Lupus erythematosus

Lupus erythematosus je autoimunitní patologie, při které dochází k lézi krevních cév a pojivové tkáně a v důsledku toho k lidské kůži. Onemocnění je systémové, tj. k narušení dochází v několika systémech těla, které mají negativní dopad na něj jako celek a na jednotlivé orgány, zejména imunitní systém.

Vystavení nemoci žen je několikrát vyšší než u mužů, což souvisí se strukturními rysy ženského těla. Nejkritičtější věk pro vývoj systémového lupus erythematosus (SLE) je považován za pubertu, během těhotenství a určitý interval po ní, dokud tělo neprochází fází zotavení. Samostatná kategorie pro výskyt patologie je navíc považována za dětský věk v období od 8 let, ale to není rozhodující parametr, protože nevylučuje vrozený typ onemocnění nebo jeho projev v raném stádiu života.

Příčiny SLE

Neexistuje žádná jediná příčina onemocnění. A vědci stále nemohou odpovědět na otázku, co přesně může způsobit rozvoj onemocnění v konkrétním případě. Existuje několik teorií lupus erythematosus, jako dědičného faktoru nebo změny hormonálního pozadí těla, ale ve většině svých názorů vědci dodržují teorii kombinace faktorů, které mají silnější vliv na vývoj patologie.

Mezi nejčastější příčiny SLE patří následující:

1. Genetická predispozice - nejzřejmější a nejkontroverznější teorie, protože má jak obránce, tak protivníky. Bylo vědecky prokázáno, že při narození dvojčat, z nichž jeden je nemocný lupus erythematosus, je možnost následné detekce patologie u druhého dítěte více než 50%. Ale na druhou stranu neexistuje oficiální potvrzení, že existuje SLE gen, který může být zděděn. Na základě vědeckých poznatků tedy nemoc není dědičná. Statistiky ukazují opak - v přítomnosti patologie u jednoho z rodičů má dítě v 60% případů vrozenou formu nebo se onemocnění vyvíjí později.
2. Bakteriální virová teorie - všichni pacienti s lupus erythematosus mají virus Epstein-Barr v krvi, což vede vědce k myšlence jeho přímé interakce a nemoci. Stojí za zmínku, že tento virus patří k herpesu a je nejběžnější na Zemi. Více než 90% všech obyvatel planety má ve své krvi buňky Epstein-Barrové, bez ohledu na přítomnost onemocnění. Proto oponenti virové teorie odmítají zapojení této skutečnosti do vývoje lupus erythematosus.
3. Hormonální teorie - v ženské polovině populace v době detekce SLE v krvi je určován růst hormonů estrogen a prolaktin. To mluví ve prospěch této teorie, ale na druhé straně neexistuje žádná jednoznačná sekvence, ve které se hladiny hormonů zvyšují. Pokud byly zvýšené hodnoty hormonů přítomny před lupus erythematosus, může to být příčinou vzniku onemocnění. Pokud se však množství estrogenů a prolaktinu zvyšuje přesně po nástupu onemocnění, pak je to lupus erythematosus. Tento argument dodržují odpůrci hormonální teorie, protože opět neexistuje žádný přesvědčivý statistický údaj nebo vědecký výzkum ve prospěch jedné ze stran.
4. Sluneční vliv - zejména přímé vystavení ultrafialovému záření na lidské kůži po dlouhou dobu. Zastánci teorie a tvrzení, že je vědecky prokázáno, že vystavení přímému slunečnímu záření je nejen škodlivé pro povrchové vrstvy kůže, ale je také schopno ovlivnit změny v práci mnoha orgánů a systémů, které vystavují buňky těla mutacím. V tomto případě dochází k syntéze imunitních buněk do patogenů, což způsobuje různá onemocnění nebo zrychluje průběh existujících patologií. Na příkladu SLE je to nejvýraznější, protože první příznaky jsou změny v kůži. Odpůrci této teorie nejsou k dispozici.

Přes dostupnost důkazů a popření, vědci jsou jednomyslní v jejich názoru, že ve většině případů tam je kombinace různých faktorů, které mohou mít významný dopad na redukci imunitních sil těla a vývoje patologie.

Rizikové skupiny

Kromě hlavních teorií existuje několik rizikových faktorů, které nepřímo přispívají k rozvoji nebo progresi lupus erythematosus:

• dermatitida;
• chronické infekční procesy;
• Pomůcky;
• snížení imunitních sil těla;
• časté stresy a nemoci nervového systému;
• kouření;
• zneužívání alkoholu;
• jiná systémová onemocnění;
• endokrinní onemocnění;
• nadměrné opalování;
• narušení hormonálních hladin.

Mechanismus rozvoje nemocí

Pod vlivem jednoho a ve většině případů několika faktorů, se sníženou funkčností imunitního systému, dochází v těle k určitému „selhání“, ve kterém začíná vnímat nativní buňky jako patogenní a vytvářet na nich odpovídající protilátky. Při interakci s antigeny vzniká určitý imunitní komplex, který může být umístěn v nejzranitelnějším orgánu nebo systému.

Tato tvorba je již patogenní povahy, vyvolává zánětlivý proces a potlačuje zdravé buňky různými způsoby. V podstatě se jedná o lézi pojivové tkáně těla a krevních cév. Proces vede k narušení integrity kůže, jejího vzhledu a snížení krevního oběhu v oblasti zánětu. Ve složitějších formách onemocnění může ovlivnit všechny orgány a systémy.

Symptomatologie

Symptomy lupus erythematosus závisí na postižené oblasti a stupni onemocnění.

Klasické příznaky SLE jsou následující:

• malátnost;
• slabost;
• horečka;
• pigmentové skvrny s peelingem na obličeji;
• exacerbace chronických onemocnění.

Je třeba poznamenat, že onemocnění se vyskytuje s určitými obdobími aktivity a poklesem zánětlivého procesu do stavu úplného zdraví. Takový kurz je považován za nejnebezpečnější, protože pacient nehledá pomoc, protože se domnívá, že „všechno je u konce“. Po určité době, zejména pak až do snížení funkčních schopností imunitního systému, se symptomy lupus erythematosus znovu opakují, ale ve větším objemu. V nepřítomnosti vystavení léku se patologický proces z lokální kožní léze přenáší do životně důležitých orgánů, z nichž se vyvíjí další vývoj onemocnění.

Lokální symptomy

V závislosti na orgánu léze jsou příznaky následující:

• kůže - příznaky se objevují v obličeji na tvářích, nasolabiální trojúhelník, kůže na čele. Zevně, léze má motýl typ, symetricky umístěný na obou stranách přední plochy. Důvody často se stávají prodlouženým vystavením ultrafialovým paprskům, stejně jako po stresových situacích. Kromě tváře se mohou v otevřených oblastech kůže tvořit vyrážky, například krk a ruce. V počátečním stádiu se skvrny jeví jako zčervenání a následně se odlupují, tvoří mikrotrhliny a drobné změny;
• sliznice - lupus erythematosus se projevuje výskytem ulcerózních formací v orální a nosní dutině podle typu stomatitidy. Velikost vředů se může lišit od mikroskopických až po poměrně velké (2-3 cm), což způsobuje určité nepříjemnosti při jídle a dýchání;
• pohybového aparátu - jsou pozorovány všechny příznaky artritidy. Ve většině případů jsou postiženy klouby končetin, během kterých se vyvíjí zánětlivá tkáň. Neexistují žádná omezení v pohybu, ale jsou zde bolestivé pocity v motorické funkci a vizuální nárůst ve společném místě. Patologický proces v případě poškození pohybového aparátu je lokalizován hlavně v malých kloubech, jako jsou falangy prstů a prstů na nohou, často se však vyskytuje v oblasti kyčle;
• dýchací systém - dochází k poškození plicní tkáně, což způsobuje pohrudnice a další zánětlivé procesy, které v akutním průběhu patologie ohrožují život pacienta;
• kardiovaskulární systém - srdce se stává orgánem léze, když se v důsledku tvorby pojivové tkáně může mitrální chlopně spojit s atriálními chlopněmi, což způsobuje srdeční selhání a ischemické onemocnění. Riziko infarktu myokardu se několikrát zvyšuje, protože svalová tkáň je náchylná k nahrazení pojivovou tkání při současné přítomnosti zánětlivého procesu;
• renální systém - vyvíjejí se různé typy nefritidy, což je extrémně nebezpečné pro život pacienta. V prvních dnech procesu jsou pozorovány změny v močovém systému;
• nervový systém - v závislosti na rozsahu nemoci, poškození centrálního nervového systému může být vyjádřeno jak ve formě migrény-typ bolesti hlavy a vývoj neurologických nemocí širšího měřítka, to je možné, že mrtvice.

Klasifikace

SLE má tři hlavní fáze průtoku:

1. Akutní průběh - s takovým vývojem onemocnění, se stav pacienta dramaticky zhoršuje, což dokonce ukazuje přesný den nástupu prvních příznaků v historii. Člověk se cítí unavený, objeví se horečka s teplotou 38-40 ° C, bolest svalů a kloubů. Klinický obraz se rychle rozvíjí a za 1-1,5 měsíce patologický proces pokrývá celé tělo. Prognóza v tomto případě je zklamáním a život pacienta nepřesahuje 2 roky.
2. Subakutní průběh - symptomy a rychlost jejich vzhledu jsou méně rychlé, což může být čas od 1 roku nebo více. Onemocnění je často nahrazováno fázemi aktivity a remise, stav pacienta není kritický. Prognóza v tomto případě je příznivá s včasnou léčbou.
3. Chronický průběh - lupus erythematosus má pomalý stav po mnoho let, během něhož se v akutním stádiu projeví mírné 1-2 symptomy. Příznaky nemoci neovlivňují životně důležité orgány, patologický proces není zdraví škodlivý a prakticky nezpůsobuje pacientovi nepříjemnosti. Pod podmínkou trvání onemocnění je však jeho expozice téměř nemožná, s výjimkou symptomatické léčby ve stadiu aktivity onemocnění.

Diagnostika

Diagnostická opatření pro SLE se provádějí diferencovaně, protože každý z jejích symptomů indikuje patologii určitého orgánu. Aby bylo možné rozlišovat mezi hranicemi, aplikovat systém založený Americkou revmatickou asociací v roce 1982. Jeho hlavním pravidlem je, že pacient má nejméně 4 z 11 symptomů uvedených v seznamu, který zahrnuje hlavní projevy patologie.

1. Erythema jako motýl - vytvoření symetrických skvrn v lících a lícních kostí na obou stranách nasolabiálního trojúhelníku.
2. Diskopy erupce - asymetrické pigmentové skvrny se skutečným odlupováním. Lokalizace může být otevřená část těla, například obličej, oblast horní části hrudníku blíže krku, horní a dolní končetiny. Skvrny mají sklon k odlupování a tvorbě jizev.
3. Fotosenzibilizace - pigmentace, která se zvyšuje s expozicí otevřenému slunečnímu světlu nebo umělému ultrafialovému záření.
4. Tvorba vředů na povrchu sliznic ústních a nosních dutin.
5. Příznaky typu artritidy - zánětlivé procesy v kloubech. Příznak je vzat v úvahu, pokud nedochází k deformaci v oblasti kloubu, s výjimkou zánětlivého procesu a bolesti, stejně jako v množství alespoň 2.
6. Serositida je zánětlivé onemocnění plicních a srdečních systémů. Zejména jsou zaznamenány pohrudnice a perikarditida.
7. Na straně ledvin - detekce proteinových sloučenin v moči.
8. Na straně nervové soustavy - zvýšená vzrušivost, nevyvážený emocionální stav, psychóza a záchvaty bez viditelných neurologických abnormalit.
9. Oběhový systém - změna složení krve, zejména krevních destiček a lymfopenie.
10. Imunitní systém - detekce protilátek nebo antigenů v krvi, snížení ochranných funkcí těla nebo falešně pozitivní znamení Wassermana po dobu šesti měsíců.
11. Zvýšení indexu antinukleárních protilátek bez zjevného zdůvodnění.

Všech 11 parametrů je celkem specifických a každý z nich samostatně popisuje specifickou patologii. V souhrnu minimálně 4 pozitivních příznaků dochází k předběžné diagnóze „systémového lupus erythematosus“, po které se provádí řada dalších a soustředěných laboratorních testů pro stanovení protilátek v těle pacienta.

Velkou úlohu v diagnóze hraje sbírka anamnestických dat, z nichž je nutně rozpoznána dědičná náchylnost k SLE a dalším systémovým onemocněním, jakož i detekce osob v nejbližším věku. Kromě toho jsou stanoveny všechny chronické a infekční patologie, doba jejich výskytu a nejmenší detaily léčby. Pro podrobnější údaje lékař posoudí existující historii onemocnění nebo požádá zdravotnická zařízení v předchozím místě bydliště.

Zvláštní pozornost je v současné době věnována stavu imunitního systému a pravděpodobně v průběhu uplynulého roku na základě testů a údajů o historii onemocnění. Ve větší míře to může pomoci posoudit schopnosti organismu a po potvrzení diagnózy vytvořit správnější léčbu.

Terapie

Léčba pacienta se systémovým lupus erythematosus poskytuje individuální přístup, který závisí na průběhu onemocnění a závažnosti symptomů.

Za prvé je lékař určen hospitalizací, která je nutná v následujících případech:

• prodloužené zvýšení tělesné teploty (více než 39 0 С po dobu 3 dnů) bez tendence ke snižování a reakci na antipyretika;
• stavy ohrožující život pacienta - podezření na srdeční infarkt, mrtvici, pneumonii a další patologie, včetně neurologických se ztrátou vědomí;
• detekce v krvi testuje prudký pokles krevních buněk;
• progresí onemocnění se závažnými příznaky SLE.

V takových případech, ke kterým došlo doma nebo na veřejném místě, je ambulance vyzvána k zajištění nouzových opatření a další hospitalizace.

Léčba lupus erythematosus má symptomatické zaměření a povinnou konzultaci specialistů, jejichž oblast ovlivňuje zánětlivý proces.

Standardní léčba je následující:

• v době exacerbace je předepsána hormonální léčba cyklofosfamidu a prednisonu, a to jak v jednorázových dávkách, tak v průběhu léčby, v závislosti na stupni procesu a hormonálním pozadí pacienta;
• s porážkou pohybového aparátu jsou předepsány nehormonální protizánětlivé léky - diklofenak;
• se stabilní teplotou visící - antipyretická činidla (paracetamol).

Účinky na vyrážku produkují různé krémy a masti, jejichž součástí je účinná látka také prednison nebo látky obsahující hormony. V tomto případě lékař nutně bere v úvahu celkovou dávku léků, které mohou vstoupit do těla, což snižuje použití určitého typu.

Přípravky 4-aminochinolinové skupiny (delagil) se používají pro chronický průběh, jako samostatný typ terapie a v kombinaci s hormonální terapií.

Důležitým bodem je udržení imunitního systému. V závislosti na stavu těla lze imunomodulátory a vitamínovou terapii použít při současném doplňování vodní soli a minerální rovnováhy.

Předpověď

Při včasné léčbě je příznivá prognóza systémového lupus erythematosus. Pacienti jsou kompletně vyléčeni, ale po absolvování kurzu se musí podrobit pravidelným kontrolám a testům na kontrolu a prevenci rizika postižených orgánů.

Negativní výsledek je možný při komplikacích a průvodních infekčních onemocněních, ale ve většině případů dochází k takovému vývoji, kdy pacient sám zanedbává své vlastní zdraví a zcela ignoruje symptomy. Ve všech ostatních případech, dokonce i při chronickém průběhu patologie, se pacienti cítí uspokojivě, podléhají pravidelné hospitalizaci a dodržování lékařských předpisů.

Lupus erythematosus

Toto onemocnění je doprovázeno porušením imunitního systému, což má za následek zánět svalů, jiných tkání a orgánů. Lupus erythematosus se vyskytuje v období remise a exacerbace, zatímco vývoj onemocnění je obtížné předvídat; v průběhu progrese a vzniku nových příznaků vede onemocnění k selhání jednoho nebo několika orgánů.

Co je lupus erythematosus

Jedná se o autoimunitní patologii, při které jsou postiženy ledviny, krevní cévy, pojivové tkáně a další orgány a systémy. Jestliže v normálním stavu lidské tělo produkuje protilátky schopné napadat cizí organismy, které spadají ven, pak v přítomnosti nemoci tělo produkuje velké množství protilátek proti buňkám těla a jejich složkám. V důsledku toho vzniká imunitní komplex zánětlivý proces, jehož vývoj vede k dysfunkci různých prvků těla. Systémový lupus ovlivňuje vnitřní a vnější orgány, včetně:

Důvody

Etiologie systémového lupusu je stále nejasná. Lékaři naznačují, že příčinou onemocnění jsou viry (RNA atd.). Rizikovým faktorem pro rozvoj patologie je navíc dědičná predispozice. Ženy trpí lupus erythematosus asi 10 krát častěji než muži, vzhledem k zvláštnostem jejich hormonálního systému (v krvi je vysoká koncentrace estrogenů). Důvodem, proč se onemocnění u mužů projevuje méně často, je ochranný účinek, který mají androgeny (mužské pohlavní hormony). Zvýšení rizika SLE může:

• bakteriální infekce;
• užívání léků;
• poškození viru.

Vývojový mechanismus

Normálně fungující imunitní systém produkuje látky pro boj s antigeny jakýchkoliv infekcí. Při systémovém lupusu protilátky cíleně ničí své vlastní buňky v těle, zatímco způsobují absolutní disorganizaci pojivové tkáně. Pacienti obvykle vykazují změny fibroidu, ale jiné buňky jsou náchylné k otoku mukoidů. V postižených strukturálních jednotkách kůže je jádro zničeno.

Kromě poškození kožních buněk se ve stěnách cév začnou hromadit plazmatické a lymfoidní částice, histiocyty a neutrofily. Imunitní buňky se usazují kolem zničeného jádra, které se nazývá "růžice". Pod vlivem agresivních komplexů antigenů a protilátek se uvolňují lysozomové enzymy, které stimulují zánět a vedou k poškození pojivové tkáně. Z degradačních produktů vznikají nové antigeny s protilátkami (autoprotilátky). V důsledku chronického zánětu dochází ke skleróze tkáně.

Formy nemoci

V závislosti na závažnosti příznaků patologie má systémová choroba určitou klasifikaci. Klinické varianty systémového lupus erythematosus zahrnují:

1. Akutní forma. V této fázi nemoc prudce postupuje a celkový stav pacienta se zhoršuje, zatímco si stěžuje na neustálou únavu, vysokou teplotu (až 40 stupňů), bolest, horečku a bolesti svalů. Symptomatologie nemoci se rychle rozvíjí a během měsíce ovlivňuje všechny tkáně a orgány osoby. Prognóza akutní SLE není uklidňující: často délka života pacienta s takovou diagnózou nepřesáhne 2 roky.
2. Subakutní forma. Od okamžiku nástupu onemocnění a před nástupem příznaků může trvat déle než rok. Pro tento typ onemocnění je charakteristická častá změna období exacerbace a remise. Prognóza je příznivá a stav pacienta závisí na léčbě zvolené lékařem.
3. Chronické. Nemoc je pomalá, symptomy mají slabý výraz, vnitřní orgány jsou prakticky neporušené, takže tělo funguje normálně. I přes mírný průběh patologie je v této fázi prakticky nemožné ji vyléčit. Jediné, co lze udělat, je zmírnit stav osoby s pomocí léků v případě zhoršení SLE.

Je nutné rozlišovat kožní onemocnění související s lupus erythematosus, ale nikoli systémovou a nemající generalizovanou lézi. Mezi tyto patologie patří:

• diskoidní lupus (červená vyrážka na obličeji, hlavě nebo jiných částech těla, mírně zvýšená nad kůži);
• lékový lupus (zánět kloubů, vyrážka, vysoká horečka, bolest v hrudníku spojená s užíváním drog; po jejich vysazení symptomy zmizí);
• neonatální lupus (vzácně vyjádřený, postihuje novorozence, pokud má matka imunitní systém; onemocnění je doprovázeno abnormalitami jater, kožní vyrážky, srdečního onemocnění).

Jak se projevuje lupus

Mezi hlavní symptomy, které se projevují v SLE, patří těžká únava, kožní vyrážky a bolest v kloubech. S progresí patologie se problémy s prací srdce, nervového systému, ledvin, plic a cév stávají aktuálními. Klinický obraz onemocnění je v každém případě individuální, protože závisí na tom, které orgány jsou postiženy a jaký stupeň poškození mají.

Na kůži

Poškození tkáně na počátku onemocnění se vyskytuje u asi čtvrtiny pacientů, u 60-70% pacientů se SLE je kožní syndrom patrný později a v jiných se vůbec nevyskytuje. Oblasti těla, které jsou otevřené slunci, jsou zpravidla typické pro lokalizaci léze - obličej (oblast ve tvaru motýla: nos, tváře), ramena, krk. Léze jsou podobné erytému (erythematosus), protože mají vzhled červených šupin. Podél okrajů lézí jsou rozšířené kapiláry a oblasti s nadbytkem / nedostatkem pigmentu.

Kromě obličeje a dalších oblastí těla vystavených slunečnímu záření, systémový lupus ovlivňuje pokožku hlavy. Tento projev je zpravidla lokalizován v časové oblasti, zatímco vlasy vypadávají na omezené ploše hlavy (lokální alopecie). U 30-60% pacientů se SLE je patrná hypersenzitivita na sluneční světlo (fotosenzibilizace).

V ledvinách

Velmi často lupus erythematosus postihuje ledviny: přibližně polovina pacientů vykazuje poškození ledvinového aparátu. Častým příznakem je přítomnost bílkovin v moči, válce a červené krvinky, zpravidla nejsou detekovány na začátku onemocnění. Hlavní příznaky, které SLE postihuje ledviny, jsou:

• membranózní nefritida;
• proliferativní glomerulonefritida.

V kloubech

Reumatoidní artritida je často diagnostikována s lupus: v 9 z 10 případů je nedeformující a neerozivní. Nejčastěji onemocnění postihuje kolenní klouby, prsty, zápěstí. U pacientů se SLE se navíc někdy rozvine osteoporóza (snížení hustoty kostí). Často si pacienti stěžují na bolest svalů a svalovou slabost. Imunitní zánět je léčen hormonálními léky (kortikosteroidy).

Na sliznici

Onemocnění se projevuje v ústní sliznici a nosohltanu ve formě vředů, které nezpůsobují žádné bolestivé pocity. Porážka sliznic je fixována v 1 ze 4 případů. Pro toto je charakteristická:

• snížení pigmentace, červený okraj rtů (cheilitis);
• ulcerace úst / nosu, krvácení z bodnutí.

Na plavidlech

Lupus erythematosus je schopen infikovat všechny struktury srdce, včetně endokardu, perikardu a myokardu, koronárních cév, ventilů. Častěji se však vyskytuje poškození vnějšího obložení orgánu. Nemoci, které mohou být způsobeny SLE:

• perikarditida (zánět serózních membrán srdečního svalu, projevující se tupými bolestmi na hrudi);
• myokarditida (zánět srdečního svalu, doprovázená poruchami rytmu, nervovými impulsy, akutním / chronickým orgánovým selháním);
• dysfunkce srdečních chlopní;
• poškození koronárních cév (u pacientů se SLE se může objevit v raném věku);
• poškození vnitřní strany krevních cév (tím se zvyšuje riziko aterosklerózy);
• poškození lymfatických cév (projevuje se trombózou končetin a vnitřních orgánů, panniculitis - bolestivé podkožní uzliny a reticularis - modré skvrny tvořící vzor mřížky).

Na nervovém systému

Lékaři naznačují, že selhání centrálního nervového systému je způsobeno poškozením mozkových cév a tvorbou protilátek proti neuronům - buňkám, které jsou zodpovědné za výživu a ochranu těla, jakož i imunitních buněk (lymfocytů). :

• psychóza, paranoia, halucinace;
• migrénové bolesti hlavy;
• Parkinsonova choroba, chorea;
• deprese, podrážděnost;
• mozková mrtvice;
• polyneuritida, mononeuritida, aseptická meningitida;
• encefalopatie;
• neuropatie, myelopatie atd.

Příznaky

Systémové onemocnění má rozsáhlý seznam symptomů, s obdobími remise a komplikacemi. Nástup patologie může být bleskový nebo postupný. Symptomy lupus závisí na formě onemocnění a protože patří do multiorgánové kategorie patologií, klinické symptomy mohou být různé. Non-těžké formy SLE jsou omezeny pouze na poškození kůže nebo kloubů, závažnější typy onemocnění jsou doprovázeny dalšími projevy. Charakteristické příznaky onemocnění zahrnují:

• oteklé oči, klouby dolních končetin;
• bolesti svalů / kloubů;
• oteklé lymfatické uzliny;
• hyperémie;
• zvýšená únava, slabost;
• červená, podobná alergickým vyrážkám na obličeji;
• bezdůvodná horečka;
• Modré prsty, ruce, nohy po stresu, kontakt s chladem;
• alopecie;
• bolestivost při vdechování (hovoří o poškození sliznice plic);
• citlivost na sluneční světlo.

První známky

Časné příznaky zahrnují teplotu, která se mění v mezích 38039 stupňů a může trvat několik měsíců. Poté má pacient jiné známky SLE, včetně:

• artróza malých / velkých kloubů (může nezávisle projít a pak se znovu objevit s větší intenzitou);
• vyrážka v podobě motýla na obličeji, na ramenou se objevují vyrážky, hrudník;
• zánět krčních, axilárních lymfatických uzlin;
• v případě těžkých lézí těla trpí vnitřní orgány - ledviny, játra, srdce, což se projevuje porušením jejich práce.

U dětí

V raném věku se lupus erythematosus projevuje četnými příznaky, které postupně ovlivňují různé orgány dítěte. Současně lékaři nemohou předpovědět, který systém bude následovat. Primární příznaky patologie se mohou podobat běžným alergiím nebo dermatitidě; taková patogeneze onemocnění způsobuje obtíže při diagnostice. Příznaky SLE u dětí mohou být:

• dystrofie;
• ředění kůže, fotosenzitivita;
• horečka, doprovázená hojným pocením, zimnicí;
• alergické vyrážky;
• dermatitida, zpravidla nejprve lokalizovaná na tvářích, nose (má formu bradavičnatých vyrážek, puchýřů, edémů atd.);
• bolesti kloubů;
• křehké nehty;
• nekróza na dosah ruky, dlaně;
• alopecie až do úplného plešatosti;
• křeče;
• duševní poruchy (nervozita, nálada atd.);
• stomatitida, která není léčitelná.

Diagnostika

Pro stanovení diagnózy používají lékaři systém vyvinutý americkými revmatology. Pro potvrzení, že pacient má lupus erythematosus, musí mít pacient alespoň 4 z 11 uvedených příznaků:

• erytém na obličeji ve tvaru motýla;
• fotosenzitivita (pigmentace na obličeji, zhoršená vystavením slunečnímu záření nebo UV záření);
• diskoidní kožní vyrážka (asymetrické červené skvrny, které se odlupují a prasknou, s oblastmi hyperkeratózy, které mají zubaté okraje);
• symptomy artritidy;
• ulcerace sliznic úst, nosu;
• poruchy centrálního nervového systému - psychóza, podrážděnost, hysterie bez příčiny, neurologické patologie atd.;
• serózní zánět;
• častá pyelonefritida, výskyt bílkovin v moči, rozvoj renálního selhání;
• falešně pozitivní analýza Wassermana, detekce titrů antigenů a protilátek v krvi;
• redukce krevních destiček a lymfocytů v krvi, změna jeho složení;
• nepřiměřené zvýšení antinukleárních protilátek.

Odborník provede konečnou diagnózu pouze tehdy, jsou-li čtyři nebo více znaků z výše uvedeného seznamu. Když se jedná o rozsudek, pacient je nasměrován na úzké, podrobné zkoumání. Velkou roli v diagnostice SLE, lékař přiřadí anamnézu a studium genetických faktorů. Lékař musí zjistit, jaká onemocnění měla pacientka v posledním roce života a jak byla léčena.

Léčba

SLE je chronické onemocnění, u kterého není možné úplné vyléčení pacienta. Cílem terapie je snížení aktivity patologického procesu, obnovení a zachování funkčních schopností postiženého systému / orgánů, prevence exacerbací pro dosažení delší délky života u pacientů a zlepšení kvality života. Léčba lupus zahrnuje povinné užívání léků, které lékař předepisuje každému pacientovi individuálně v závislosti na vlastnostech těla a stadiu onemocnění.

Pacienti jsou hospitalizováni v případech, kdy mají jeden nebo více z následujících klinických projevů onemocnění:

• podezření na mrtvici, srdeční infarkt, těžké poškození centrálního nervového systému, pneumonie;
• teplota se dlouhodobě zvyšuje nad 38 stupňů (horečka nemůže být eliminována pomocí antipyretických činidel);
• deprese vědomí;
• prudký pokles leukocytů v krvi;
• rychlá progrese symptomů nemoci.

Když je potřeba, pacient je odkázán na specialisty, jako je kardiolog, nefrolog nebo pulmonolog. Standardní léčba SLE zahrnuje:

• hormonální terapie (předepsané léky glukokortikoidní skupiny, například prednisolon, cyklofosfamid atd.);
• protizánětlivé léky (obvykle Diclofenac v ampulích);
• antipyretika (na bázi paracetamolu nebo ibuprofenu).

Aby pacient zmírnil pálení, loupání kůže, předepíše pacientovi krémy a masti na bázi hormonů. Zvláštní pozornost je při léčbě lupus erythematosus věnována udržení imunity pacienta. Během remise je pacientovi předepsán komplex vitamínů, imunostimulantů a fyzioterapeutických manipulací. Léky, které stimulují práci imunitního systému, jako je azathioprin, se užívají pouze během klidu nemoci, jinak se může stav pacienta dramaticky zhoršit.

Akutní lupus erythematosus

Léčba musí začít v nemocnici co nejdříve. Léčebný postup by měl být dlouhý a konstantní (bez přerušení). Během aktivní fáze patologie se glukokortikoidy podávají pacientovi ve velkých dávkách, počínaje 60 mg prednisolonu a zvyšují se po dobu 3 měsíců o dalších 35 mg. Pomalu snižujte objem léku, přecházejte do tablet. Po individuálně stanovené udržovací dávce léčiva (5-10 mg).

Aby se zabránilo narušení metabolismu minerálů, jsou draslíkové přípravky předepisovány současně s hormonální terapií (Panangin, roztok octanu draselného atd.). Po ukončení akutní fáze onemocnění se komplexní léčba kortikosteroidy provádí ve snížených nebo udržovacích dávkách. Navíc pacient užívá aminochinolinová léčiva (1 tableta Delagin nebo Plaquenil).

Chronické

Čím dříve je léčba zahájena, tím větší je pro pacienta možnost vyhnout se nevratným účinkům v těle. Terapie chronické patologie nutně zahrnuje užívání protizánětlivých léčiv, léků, které potlačují aktivitu imunitního systému (imunosupresiv) a kortikosteroidních hormonálních léků. Úspěch v léčbě však dosahuje pouze polovina pacientů. V nepřítomnosti pozitivní dynamiky se provádí terapie kmenovými buňkami. Autoimunitní agrese zpravidla chybí.

Co je nebezpečný lupus erythematosus

U některých pacientů s takovou diagnózou dochází k závažným komplikacím - je narušena činnost srdce, ledvin, plic, jiných orgánů a systémů. Nejnebezpečnější forma onemocnění je systémová, která poškozuje i placentu během těhotenství, v důsledku čehož dochází k zakrnění plodu nebo jeho smrti. Autoprotilátky jsou schopny proniknout do placenty a způsobit novorozenecké (kongenitální) onemocnění novorozence. V tomto případě se dítě objeví kožní syndrom, který prochází po 2-3 měsících.

Kolik žije s lupus erythematosus

Díky moderním lékům mohou pacienti žít déle než 20 let po diagnóze onemocnění. Vývoj patologie probíhá při různých rychlostech: u některých lidí symptomy postupně zvyšují intenzitu, v jiných rychle rostou. Většina pacientů nadále žije svým obvyklým způsobem života, ale s těžkým průběhem onemocnění se ztrácí schopnost pracovat v důsledku těžké bolesti kloubů, vysoké únavy a poruch CNS. Trvání a kvalita života SLE závisí na závažnosti symptomů vícečetného selhání orgánu.

Systémový lupus erythematosus - co je to nemoc? Příčiny a predispoziční faktory

Lupus erythematosus je systémové autoimunitní onemocnění, při kterém vlastní imunitní systém poškozuje pojivovou tkáň v různých orgánech, mylně pro buňky jako cizí. Vzhledem k poškození protilátkami buněk různých tkání se v nich vyvíjí zánětlivý proces, který vyvolává velmi různorodé polymorfní klinické příznaky lupus erythematosus, což odráží poškození v mnoha orgánech a tělesných systémech.

Lupus erythematosus a systémový lupus erythematosus - různé názvy pro stejné onemocnění

Lupus erythematosus je také v lékařské literatuře označován jako názvy lupus erythematodes, erytematózní chroniosepsis, Liebmanova choroba nebo systémový lupus erythematosus (SLE). Termín „systémový lupus erythematosus“ je nejčastěji používaným a běžně používaným odkazem na popsanou patologii. Spolu s tímto termínem se však v každodenním životě velmi často používá i jeho zkrácená forma - „lupus erythematosus“.

Termín "systémový lupus erythematosus" je zkreslená, běžně používaná varianta názvu "systémový lupus erythematosus".

Lékaři a vědci dávají přednost úplnějšímu termínu - systémovému lupus erythematosus, který odkazuje na systémové autoimunitní onemocnění, protože snížená forma lupus erythematosus může být zavádějící. Tato preference je dána tím, že název "lupus erythematosus" se tradičně používá k označení tuberkulózy kůže, která se projevuje tvorbou červenohnědých hrbolů na kůži. Proto použití termínu "lupus erythematosus" pro označení systémového autoimunitního onemocnění vyžaduje objasnění, že se nejedná o kožní tuberkulózu.

Při popisu autoimunitního onemocnění použijeme v následujícím textu termíny „systémový lupus erythematosus“ a jednoduše „lupus erythematosus“. V tomto případě je třeba mít na paměti, že lupus erythematosus je systémová autoimunní patologie, nikoli kožní tuberkulóza.

Autoimunitní lupus erythematosus

Autoimunitní lupus erythematosus je systémový lupus erythematosus. Termín "autoimunitní lupus erythematosus" není zcela správný a správný a ilustruje to, co se běžně nazývá "olejový olej". Takže lupus erythematosus je autoimunitní onemocnění, a proto je další indikace v názvu nemoci na autoimunitě jednoduše nadbytečná.

Lupus erythematosus - co je to nemoc?

Lupus erythematosus je autoimunitní onemocnění, které se vyvíjí v důsledku narušení normální funkce lidského imunitního systému, což má za následek produkci protilátek proti buňkám vlastní pojivové tkáně těla v různých orgánech. To znamená, že imunitní systém omylem bere vlastní pojivovou tkáň jako cizí a produkuje proti ní protilátky, které mají škodlivý vliv na buněčné struktury, čímž poškozují různé orgány. Jelikož je pojivová tkáň přítomna ve všech orgánech, je lupus erythematosus charakterizován polymorfním průběhem s vývojem známek poškození různých orgánů a systémů.

Spojivová tkáň je důležitá pro všechny orgány, protože jím procházejí krevní cévy. Konec konců, cévy neprocházejí přímo mezi buňkami orgánů, ale ve speciálním malém, jak to bylo, "ulity" vytvořené přesně pojivovou tkání. Takové vrstvy pojivové tkáně přecházejí mezi oblastmi různých orgánů a dělí je na malé laloky. Navíc každý takový segment přijímá kyslík a živiny z krevních cév, které procházejí po jeho obvodu v "skořápkách" pojivové tkáně. Poškození pojivové tkáně tedy vede k poruše zásobování krve v oblastech různých orgánů, jakož i k integritě krevních cév v nich.

Při aplikaci na lupus erythematosus je zřejmé, že poškození pojivové tkáně protilátkami vede k krvácení a destrukci tkáňové struktury různých orgánů, což způsobuje řadu klinických příznaků.

Lupus erythematosus často postihuje ženy a podle různých údajů je poměr nemocných mužů a žen 1: 9 nebo 1:11. To znamená, že u jednoho muže, který má systémový lupus erythematosus, trpí touto patologií 9–11 žen. Kromě toho je známo, že lupus je častější u členů negroidní rasy než u bělochů a Mongoloidů. Lidé všech věkových kategorií, včetně dětí, mají systémový lupus erythematosus, ale nejčastěji se patologie objevuje poprvé v 15 - 45 letech. U dětí do 15 let a dospělých nad 45 let se lupus vyvíjí velmi vzácně.

Existují také případy novorozeneckého lupus erythematosus, kdy se novorozenec narodí s touto patologií. V takových případech je dítě nemocné s lupusem v děloze, který sám trpí tímto onemocněním. Přítomnost takových případů přenosu onemocnění z matky na plod však neznamená, že se nemocné děti narodí u žen trpících lupus erythematosus. Naopak ženy obvykle trpí lupus medvědem a rodí normální zdravé děti, protože tato nemoc není infekční a není schopna být přenášena placentou. A případy narození dětí s lupus erythematosus, matek, které také trpí touto patologií, ukazují, že náchylnost k onemocnění je způsobena genetickými faktory. A proto, pokud dítě dostane takovou predispozici, je stále v lůně matky s lupusem, onemocní a narodí se s patologií.

Příčiny systémového lupus erythematosus nejsou v současné době spolehlivě stanoveny. Lékaři a vědci naznačují, že nemoc je polyetiologická, to znamená, že není způsobena žádnou jedinou příčinou, ale kombinací několika faktorů, které působí na lidské tělo současně. Pravděpodobné kauzální faktory navíc mohou vyvolat rozvoj lupus erythematosus pouze u lidí, kteří mají genetickou predispozici k onemocnění. Jinými slovy, systémový lupus erythematosus se vyvíjí pouze tehdy, když existuje genetická predispozice a současně působí několik provokujících faktorů. Mezi nejpravděpodobnější faktory, které mohou vyvolat rozvoj systémového lupus erythematosus u lidí s genetickou predispozicí k onemocnění, lékaři vyzařují stres, dlouhodobě se opakující virové infekce (například infekce herpes, infekce způsobená virem Epstein-Barr, atd.), Hormonální období restrukturalizace těla, prodloužené vystavení ultrafialovému záření, užívání některých léků (sulfonamidy, antiepileptika, antibiotika, léčiva k léčbě ennyh nádory a kol.).

Přestože chronické infekce mohou přispět k rozvoji lupus erythematosus, onemocnění není infekční a nepatří do nádoru. Systémový lupus erythematosus nemůže být infikován jinou osobou, pokud se vyskytne genetická predispozice, může se vyvíjet pouze individuálně.

Systémový lupus erythematosus se vyskytuje ve formě chronického zánětlivého procesu, který může postihnout téměř všechny orgány a pouze některé jednotlivé tkáně těla. Nejčastěji se lupus erythematosus vyskytuje jako systémové onemocnění nebo v izolované kožní formě. V systémové formě lupusu jsou postiženy téměř všechny orgány, ale nejvíce postiženy jsou klouby, plíce, ledviny, srdce a mozek. V případě kožního lupus erythematosus jsou obvykle postiženy kůže a klouby.

Vzhledem k tomu, že chronický zánětlivý proces vede k poškození struktury různých orgánů, jsou klinické příznaky lupus erythematosus velmi rozdílné. Jakákoli forma a typ lupus erythematosus je charakterizován následujícími obecnými příznaky:

• Bolest a otoky kloubů (zejména velkých);
• Prodloužená nevysvětlená horečka;
• Chronický únavový syndrom;
• Vyrážka na kůži (na obličeji, na krku, na trupu);
• Bolesti na hrudi při vdechování nebo vystupování;
• Vypadávání vlasů;
• Ostré a těžké blanšírování nebo modrá kůže prstů a rukou v chladných nebo stresových situacích (Raynaudův syndrom);
• Otok nohou a oblast kolem očí;
• Oteklé a bolestivé lymfatické uzliny;
• Citlivost na sluneční záření.

Kromě toho, někteří lidé, kromě výše uvedených příznaků, s lupus erythematosus také pozorovat bolesti hlavy, závratě, křeče a deprese.

Pro lupus je charakterizován přítomnost ne všech symptomů najednou, ale jejich postupný vzhled v průběhu času. To znamená, že při nástupu onemocnění u člověka se objevují pouze některé symptomy, a poté, jak lupus postupuje a čím je postiženo více a více orgánů, spojují se nové klinické příznaky. Některé příznaky se mohou objevit po letech onemocnění.

Vyrážka se systémovým lupus erythematosus má charakteristický vzhled - červené tečky jsou umístěny na tvářích a křídlech nosu ve formě motýlích křídel. Tato forma a umístění vyrážky daly důvod říkat to jednoduše "motýl". Na zbytku těla však vyrážka nemá žádné charakteristické znaky.

K onemocnění dochází ve formě střídavých exacerbací a remisí. Během období exacerbací se stav osoby dramaticky zhoršuje a objevují se symptomy poškození téměř všech orgánů a systémů. Vzhledem k polymorfnímu klinickému obrazu a poškození téměř všech orgánů v anglické jazykové literatuře se období exacerbace systémového lupus erythematosus nazývají "oheň". Po zmírnění zhoršení dochází k remisi, během které se člověk cítí zcela normálně a může vést normální život.

Vzhledem k šíři klinických projevů z různých orgánů je obtížné diagnostikovat nemoc. Diagnóza lupus erythematosus je stanovena na základě přítomnosti řady symptomů v konkrétní kombinaci a laboratorních datech.

Ženy trpící lupus erythematosus mohou mít normální sexuální život. Navíc, v závislosti na cílech a plánech, můžete použít antikoncepci a naopak, zkuste otěhotnět. Pokud chce žena snášet těhotenství a mít dítě, měla by se co nejdříve zaregistrovat, protože s lupus erythematosus je zvýšené riziko potratu a předčasného porodu. Obecně platí, že těhotenství s lupus erythematosus je zcela normální, i když s vysokým rizikem komplikací, a ve většině případů ženy porodí zdravé děti.

V současné době není systémový lupus erythematosus vyléčitelný. Hlavním úkolem léčby nemoci, kterou si lékaři stanovili, je proto potlačení aktivního zánětlivého procesu, dosažení stabilní remise a prevence závažných recidiv. K tomu se používá široká škála léčiv. V závislosti na tom, který orgán je nejvíce postižen, jsou pro léčbu lupus erythematosus vybrána různá léčiva.

Hlavními léky pro léčbu systémového lupus erythematosus jsou glukokortikoidní hormony (například Prednisolon, Methylprednisolon a Dexamethason), které účinně potlačují zánětlivý proces v různých orgánech a tkáních, čímž se minimalizuje rozsah jejich poškození. Pokud onemocnění vede k poškození ledvin a centrální nervové soustavy nebo je narušena funkce mnoha orgánů a systémů, imunosupresiva se používají v kombinaci s glukokortikoidy k léčbě lupus erythematosus, léků, které potlačují aktivitu imunitního systému (například azathioprin, cyklofosfamid a metotrexát).

Navíc, někdy v léčbě lupus erythematosus, kromě glukokortikoidů, používají antimalarická léčiva (Plaquenil, Aral, Delagil, Atabrin), které také účinně potlačují zánětlivý proces a podporují remisi, zabraňují exacerbacím. Mechanismus pozitivního působení antimalarických léků na lupus není znám, ale v praxi je dobře známo, že tyto léky jsou účinné.

Pokud se u člověka s lupus erythematosus vyvinou sekundární infekce, podá se imunoglobulin. Pokud se vyskytne silná bolest a otok kloubů, je kromě hlavní léčby nutné užívat léky skupiny NSAID (indomethacin, diclofenac, ibuprofen, nimesulid atd.).

Osoba trpící systémovým lupus erythematosus musí mít na paměti, že onemocnění je celoživotní onemocnění, nemůže být zcela vyléčeno, a proto bude muset neustále brát léky na udržení remise, prevenci recidivy a schopnost vést normální život.

Příčiny lupus erythematosus

Přesné příčiny vzniku systémového lupus erythematosus v současné době nejsou známy, ale existuje celá řada teorií a předpokladů, které předkládají různá onemocnění jako příčinné faktory, vnější a vnitřní vlivy na organismus.

Takže lékaři a vědci došli k závěru, že lupus se vyvíjí pouze u lidí, kteří mají genetickou predispozici k onemocnění. Hlavní příčinný faktor tedy podmíněně zvažuje genetické vlastnosti osoby, protože bez predispozice se lupus erythematosus nikdy nevyvíjí.

Aby se však lupus erythematosus mohl vyvíjet, genetická predispozice sama o sobě nestačí, je také nutné mít další dlouhodobou expozici některým faktorům, které mohou vyvolat patologický proces.

To je, to je zřejmé, že tam je množství provokujících faktorů, které vedou k vývoji lupus u lidí, kteří mají genetickou predispozici k tomu. Tyto faktory mohou být podmíněny příčinami systémového lupus erythematosus.

V současné době lékaři a vědci k provokujícím faktorům lupus erythematosus zahrnují:

• Přítomnost chronických virových infekcí (herpes infekce, infekce způsobená virem Epstein-Barr);
• Časté onemocnění bakteriálními infekcemi;
• Stres;
• Období hormonálních změn v těle (puberta, těhotenství, porod, menopauza);
• Vystavení ultrafialovému záření s vysokou intenzitou nebo dlouhou dobu (sluneční světlo může vyvolat primární epizodu lupus erythematosus a exacerbovat během remise, protože pod vlivem ultrafialového záření může být zahájena tvorba protilátek proti kožním buňkám);
• Vliv na kůži při nízkých teplotách (mrazu) a větru;
• Přijetí některých léčiv (antibiotika, sulfonamidy, antiepileptika a léčiva pro léčbu zhoubných nádorů).

Protože systémový lupus erythematosus je spouštěn genetickou predispozicí výše uvedených faktorů, lišící se svou povahou, je toto onemocnění považováno za polyetiologické, to znamená, že nemá jedno, ale několik důvodů. Pro rozvoj lupusu je navíc nutné ovlivnit několik kauzálních faktorů najednou, a nikoli pouze jednu.

Léky, které jsou jedním z kauzálních faktorů lupus, mohou způsobit samotnou nemoc a tzv. Lupus syndrom. V praxi je navíc nejčastěji zaznamenán lupus syndrom, který ve svých klinických projevech připomíná lupus erythematosus, ale není nemocí, a zmizí po vysazení léku, který ji způsobil. Ve vzácných případech však mohou léky vyvolat rozvoj lupus erythematosus u lidí s genetickou predispozicí k tomuto onemocnění. Navíc seznam léků, které mohou vyvolat lupus syndrom a lupus sám je přesně stejný. Mezi léky používanými v moderní lékařské praxi tak může vést k rozvoji systémového lupus erythematosus nebo lupus syndromu:

• Amiodaron;
• Atorvastatin;
• Bupropion;
• Kyselina valproová;
• Vorikonazol;
• Gemfibrozil;
• Hydantoin;
• Hydralazin;
• Hydrochlorothiazid;
• Gliburide;
• Griseofulvin;
• Guinidin;
• Diltiazem;
• Doxycyklin;
• Doxorubicin;
• Docetaxel;
• Isoniazid;
• Imiquimod;
• Captopril;
• Karbamazepin;
• Lamotrigin;
• Lansoprazol;
• Lithné a lithné soli;
• Leuprolid;
• Lovastatin;
• Methyldopa;
• Mefenytoin;
• Minocyklin;
• Nitrofuran;
• Olanzapin;
• Omeprazol;
• Penicilamin;
• Practolol;
• Prokainamid;
• Propylthiouracil;
• Reserpine;
• Rifampicin;
• Sertralin;
• Simvastatin;
• Sulfasalazin;
• Tetracyklin;
• Tiotropium bromid;
• Trimethadion;
• Fenylbutazon;
• Fenytoin;
• Fluorouracil;
• Chinidin;
• Chlorpromazin;
• Cefepime;
• Cimetidin;
• Esomeprazol;
• Ethosuximid;
• Sulfonamidy (biseptol, Groseptol a další);
• Vysoce dávkované ženské hormony.

Systémový lupus erythematosus u mužů a žen (názor lékaře): příčiny a predispoziční faktory onemocnění (prostředí, vystavení slunci, léky) - video

Je lupus erythematosus nakažlivý?

Ne, systémový lupus erythematosus není nakažlivý, protože není přenášen z člověka na člověka a nemá infekční povahu. To znamená, že není možné se nakazit lupusem, komunikovat a uzavírat úzké kontakty (včetně pohlaví) s osobou trpící touto nemocí.

Lupus erythematosus se může vyvinout pouze u člověka, který má na genetické úrovni predispozici. Navíc, v tomto případě se lupus nevyvíjí okamžitě, ale pod vlivem faktorů schopných provokovat aktivaci "spících" škodlivých genů.

Autor: Nasedkina AK Specialista na vedení výzkumu biomedicínských problémů.