Co je to pemphigus? Příznaky, příčiny a léčba

Pemphigus je chronické autoimunitní onemocnění charakterizované výskytem speciálního typu puchýřů na povrchu dříve zdravé kůže a sliznice. Mezi typy pemfigu lze rozlišovat: vulgární, vegetativní, erytematózní a listnaté.

Vesikula může být diagnostikována v případě akantolytických buněk, které jsou detekovány ve stěrce nebo jako část bublin v epidermis samotné (histologickým vyšetřením). Při léčbě pemfigu se nejprve používají glukokortikosteroidy (předepište celou léčbu). Ta je vždy dobře kombinovaná s mimotělní hemokorekcí (plazmaferéza, kryoaferóza, hemosorpce).

Co to je?

Pemphigus - vážné onemocnění, které postihuje pokožku člověka. V důsledku jeho progrese se uvnitř kůže a sliznic tvoří patologické puchýře, uvnitř jsou naplněny exsudátem. Tento proces začíná v důsledku epiteliální stratifikace. Patologické foci mohou sloučit a mají tendenci rychle růst.

Příčiny

Příčiny vzniku pemfigu nejsou dosud zcela objasněny. Jednou z hlavních příčin pemfigu je porušení autoimunitních procesů, takže se buňky stávají protilátkami pro imunitní systém.

Porušení buněčné struktury spadá pod vliv vnějších faktorů i agresivních podmínek prostředí. V důsledku toho je spojení mezi buňkami přerušeno, což vede k tvorbě bublin. Procento nemocnosti u osob s dědičnými predispozicemi je mnohem vyšší.

Mechanismus tvorby bublin

Lidská kůže může být obrazně popsána jako "matrace" s pramenem vody, pokrytá jakousi "stěnou". Matrace se nepodílí na tvorbě bublin - trpí pouze horní vrstva, epidermis.

Epidermální vrstva se skládá z 10–20 buněčných vrstev, které vypadají pod mikroskopem jako cihly. „Cihly“ druhé vrstvy epidermy jsou navzájem spojeny zvláštními „mosty“. Nahoře na "zdi" jsou vrstvy buněk, ne zcela podobné buňkám, připomínající aplikovaný krém. Jedná se o šupiny, korneocyty, nezbytné pro ochranu před mechanickým, chemickým a fyzickým poškozením.

Jestliže se pod vlivem vnitřních nebo vnějších příčin tvoří protilátky, z nichž jsou zničeny „můstky“ desmosomů mezi buňkami bazální vrstvy (to se nazývá akantolýza a lze je vidět pod mikroskopem), to je pravý pemfigus. Pokud tkáňová tekutina proniká mezi bazální a horní vrstvou epidermy, aniž by se zničily „můstky“, je to pemfigoid. Bez destrukce desmosomy také pokračuje virový pemphigus.

Klasifikace

Odrůdy neacantolytického pemfigu:

1. Neacantolytický benigní charakter pemphigus. Patologické prvky jsou tvořeny výhradně v lidské ústní dutině. Při vyšetření je možné detekovat zánět sliznic, jakož i jeho mírnou ulceraci.
2. Bullosa forma neakantoliticheskoy pemphigus. Toto je benigní onemocnění, které se vyvíjí u dospělých i dětí. Na kůži se tvoří bubliny, ale nejsou žádné známky akantolýzy. Tyto patologické prvky mohou spontánně zmizet bez zjizvení.
3. Scarring neacantolytic pemphigus. Tento pemfigoid je v lékařské literatuře označován jako pemphigus. Nejčastěji je diagnostikována u žen, které překročily věkovou hranici 45 let. Charakteristickým příznakem je léze zrakového aparátu, kůže a sliznice úst.

Klasifikace pravého pemfigu:

1. Erytematická forma. Tento patologický proces kombinuje několik onemocnění. Její symptomy jsou podobné seboroické dermatitidě, erytematózní variantě systémového lupus erythematosus, stejně jako pravého pemfigu. Erytematický pemphigus u dospělých a dětí je velmi obtížně léčitelný. Je třeba poznamenat, že onemocnění je diagnostikováno nejen u lidí, ale také u některých zvířat. Charakteristickým příznakem je výskyt červených skvrn na kůži těla a obličeje, pokrytých kůry nahoře. Současně s tímto rysem se na pokožce hlavy objevují seboroické projevy.
2. Bublina obyčejná. Tento typ patologie je u pacientů diagnostikován častěji. Puchýře se tvoří na kůži, ale nejsou žádné známky zánětu. Pokud nebudete trávit čas léčbou pemfigu, mohou se patologické prvky rozšířit po celé kůži. Stojí za zmínku, že mohou sloučit a tvořit velké léze.
3. List pemphigus. Tento formulář obdržel jméno kvůli zvláštnostem patologických prvků. Na kůži osoby se vytvořily bubliny, které se prakticky nevyskytují nad epidermis (ne napjaté). Nad nimi se tvoří kůry, které mají schopnost vrstvení na sebe. Tím se vytvoří efekt vrstveného materiálu.
4. Brazilský pemphigus. Neexistují žádná omezení týkající se pohlaví a věku. Případy jeho vývoje byly zaznamenány u malých dětí a starších osob ve věku 70 až 80 let. Je také možné, že bude postupovat u lidí středního věku. Stojí za zmínku, že tento druh je endemický, proto se nachází pouze v Brazílii.

Příznaky

Vzhledem k tomu, že odborníci identifikovali několik různých typů této patologie, pak budou symptomy každého z nich velmi specifické. Samozřejmě existuje celá řada obecných trendů a znaků, které jsou vlastní všem typům onemocnění. To může zahrnovat například zvlněný průběh patologického procesu.

Období exacerbace se střídají s přechodem pemfigu do uvolněnější fáze, kdy hlavní symptomy ustupují nebo zcela vymizí. Důležitým faktorem pro pacienta bude skutečnost, že při absenci včasné diagnózy a předepisování účinného průběhu léčby existuje vysoké riziko vzniku závažných stavů zatížených souběžnými onemocněními.

• Přítomnost kůry, od světle růžové a měkké až červené husté, připomínající lišejníky;
• Dochází ke zhoršení celkového stavu;
• Snížení imunitní reakce organismu;
• Tvorba bublin různých hustot;
• Také v případě těžkého průběhu se vrstvy epidermis oddělují a mohou se vyskytovat jak v ohnisku léze, tak i mimo ni.
• Poškození a vředy sliznice úst, nosohltanu nebo genitálií;
• Bolest při páchání polykání nebo při jídle;
• Nepříjemný zápach z úst, což naznačuje porážku sliznic;
• Hypersalivace nebo jinými slovy zvýšená slinění;
• Při seborrhické formě na chlupaté vlasové pokožce je charakteristická nažloutlá nebo hnědohnědá barva.
• Bubliny různého vzhledu, od plochých až po tenkostěnné, které s lehkým dotykem prasknou. Na jejich místě se tvoří eroze a následně krusty.
• V závažných případech se vytváří erodovaný povrch kůže na místě bublin. Jejich rysem je tendence k perifernímu růstu. V průběhu času tato eroze zabere velký povrch kůže a způsobuje pacientovi bolest a nepohodlí.
• U dětí jsou projevy pemfigu lokalizovány po celém povrchu kůže, včetně končetin.

Odborníci říkají, že s touto nemocí lze pozorovat jako čistou formu patologického procesu, a smíšené, postupně se mění v jeden druhého. V důsledku toho se příznaky a příznaky pemfigu u konkrétní osoby mohou lišit a indikovat přítomnost několika typů onemocnění.

Jaká bublinková tkáň vypadá: foto

Níže uvedená fotografie ukazuje, jak se nemoc projevuje u lidí.

Diagnostika

Odborníci tvrdí, že správnou diagnózu lze provést na základě komplexního vyšetření pacienta, které zahrnuje několik důležitých kroků:

1. Vyšetření pacienta na přítomnost klinického obrazu. V tomto okamžiku lékař určí povahu lézí, jejich lokalizaci, stupeň vývoje onemocnění atd.
2. Cytologická analýza nezbytná pro stanovení přítomnosti akantolických buněk ve stěrech biomateriálu.
3. Provádění Nikolského testu, který umožňuje odlišit pemphigus od podobných patologických procesů.
4. Metoda přímé imunofluorescence. Tato studie odhaluje přítomnost imunoglobulinu v mezibuněčné látce epidermis.
5. Histologické vyšetření založené na metodě detekce trhlin a jiného poškození uvnitř epidermy.

Pouze kombinace všech výsledků vám umožní provést přesnou diagnózu a předepsat efektivní průběh léčby vedoucí k zotavení pacienta.

Léčba virového pemfigu

Léčba virového pemfigu zahrnuje jmenování následujících systémových léků:

• cytostatika zastavují dělení imunitních buněk: Sandimmun, Azathioprin, Metotrexate;
• antivirotika: Viferon, Laferon, Cycloferon;
• glukokortikosteroidy: Dexamethason, Prednison;
• antipyretika: ibuprofen, paracetamol, nimesil, kyselina mefenamová;
• antihistaminika zmírňují svědění: Cetrin, Diazolin, Fenistil.

Při vnějším ošetření postižené kůže může jmenovat:

• antimikrobiální lokální anestetika pro zavlažování ústní dutiny, pokud virový pemfigus zasáhl sliznice dítěte: Forteza, Orasept;
• antiseptika: chlorhexidin, methylenová modř, Miramistin;
• kombinované přípravky antiseptik a anestetik: Oflokain, lékárničtí mluvčí;
• antipruritické lotiony ze šťávy z kopřivy, aloe, ořechového oleje.

Vzhledem k tomu, že děti s takovou diagnózou jsou obvykle léčeny ve stacionárních podmínkách, mohou být provedeny terapeutické postupy pro očištění krve z protilátek, aby se zlepšil terapeutický průběh:

• plazmaferéza - nahrazení kapalné části krve podobnými roztoky bez mikrobů, imunitních komplexů a protilátek;
• hemosorpce za použití uhlíkového filtru.

Pouze lékař vám může sdělit, jak léčit virový pemphigus, protože v každém případě může získat některé speciální funkce. Stejně jako u jiných forem pemfigu, je terapeutický průběh pro ně také stanoven individuálně.

Jak léčit jiné formy pemfigu?

Proces léčby pemfigu je poměrně komplikovaný. Vlastní léčba tohoto typu onemocnění je tedy v každém případě nepřijatelná. Onemocnění postupuje rychle, postihuje velké oblasti kůže, což vede k narušení vnitřních orgánů.

Léčba pemfigu je nutná v dermatologické nemocnici. Především jsou předepisovány přípravky kortikosteroidů, cytostatika a další léky určené ke zmírnění průběhu onemocnění a očekávaná délka života pacientů.

Léky se musí nejprve užívat ve velkých dávkách. Současně věnujte pozornost hladině cukru v krvi a moči, sledujte krevní tlak a dodržujte pravidla osobní hygieny. Při časté výměně lůžkovin je spodní prádlo zabraňováno projevům sekundární infekce.

Léčiva pro léčbu pemfigu

Pacientovi jsou podávány glukokortikoidy ve vysokých dávkách. K tomu lze použít následující léky:

Když symptomy začnou ustupovat, dávky těchto léků se postupně snižují na minimum. Pacientům s patologií gastrointestinálních orgánů jsou předepisovány prodloužené glukokortikoidy:

Léčba hormonálními léky může způsobit řadu komplikací, ale nejsou důvodem k zastavení kortikosteroidů. To je vysvětleno tím, že odmítnutí přijmout je může vést k recidivě a progresi pemfigu.

Možné komplikace léčby:

• akutní psychóza;
• arteriální hypertenze;
• depresivní stavy;
• nespavost;
• zvýšená excitabilita nervového systému;
• steroidní diabetes;
• trombóza;
• obezita;
• angiopatie;
• eroze nebo vředy žaludku a / nebo střev.

Při prudkém zhoršení stavu pacienta při podávání kortikosteroidů lze doporučit následující opatření: t

• dieta: omezení tuků, sacharidů a soli, zavedení více bílkovin a vitamínů do stravy;
• přípravky na ochranu sliznice žaludku: Almagel a další.

Souběžně s glukokortikoidy jsou předepisovány cytostatika a imunosupresiva ke zvýšení účinnosti léčby a možnosti snížení dávek hormonálních látek.

K tomu lze použít následující léky:

Pro prevenci poruch elektrolytové nerovnováhy se pacientům doporučuje užívat přípravky vápníku a draslíku. A se sekundární infekcí eroze - antibiotika nebo antimykotika.

Konečný cíl lékové terapie je zaměřen na vymizení vyrážek.

Preventivní opatření

Specifická opatření k prevenci rozvoje patologie neexistuje. Čím vyšší je úroveň imunitní ochrany, tím menší je šance na výskyt dermatologických onemocnění.

• kontrolovat povahu chronických onemocnění;
• posílit imunitní systém;
• udržovat osobní hygienu;
• jíst správně.

Opatření pro prevenci novorozenců pemphigus:

• častěji měnit oblečení;
• péče o novorozence s pustulárními kožními lézemi je zakázána;
• pravidelně pečovat o pokožku dítěte;
• posílit imunitní systém oslabených dětí;
• potřebují denně mokré čištění, větrání místnosti.

Pokud zjistíte jakoukoli vyrážku na kůži, tvorbu puchýřů a puchýřů, okamžitě kontaktujte svého dermatologa.

Předpověď

Prognóza akantolytického pemfigu je podmíněně nepříznivá. Na jedné straně je při absenci účinné léčby vysoká pravděpodobnost komplikací a úmrtí.

Na druhou stranu, pacienti s pemfigem jsou nuceni užívat glukokortikosteroidy po dlouhou dobu a někdy i po celý život, což je doprovázeno vývojem vedlejších účinků. Ale unáhlené odmítnutí drog vede k okamžitému opakování onemocnění. Glukokortikosteroidy neodstraňují příčinu onemocnění, ale inhibují patologický proces a zabraňují jeho progresi.

Bublina: ICD-10 L10

Definice měchýře:

Pemphigus (syn.: Pemphigus) je skupina bulózních dermatóz, ve kterých patogenetická role patří do cirkulujících autoprotilátek namířených proti antigenům systému desmosomálního aparátu stratifikovaného skvamózního epitelu (kůže, sliznice ústní dutiny, jícnu a dalších orgánů).

Etiologie a epidemiologie pemfigu

Vývoj pemfigu je pozorován u geneticky predisponovaných osob. Nejvýznamnější je asociace genů hlavního histokompatibilního komplexu (HLA) s některými alelami. V různých zemích je nalezena korelace s různými alelami genů kódujících HLA.
Onemocnění se vyvíjí pod vlivem různých faktorů (léky obsahující thiolové skupiny; insolace; infekční agens; stres; konzumace určitých potravin; fyzikální faktory atd.), Často je však nemožné určit provokativní faktor. V průběhu onemocnění je iniciováno rozpoznání vlastních molekul, které jsou součástí desmosomů, antigen-prezentujícími buňkami, zrušení tolerance T a B buněk na jejich vlastní autoantigeny a syntéza autoprotilátek.

Autoimunitní procesy vedou ke zničení spojení mezi buňkami epidermis (akantolýzou) v důsledku tvorby IgG autoprotilátek proti takzvaným „pemphigovým“ antigenům (z nichž nejdůležitější jsou desmoglyin 1 a 3) a jejich vazba na glykoproteiny buněčných membrán. Vytvořené imunitní komplexy dále způsobují destrukci desmosomů a výskyt intraepidermálních bublin.

Výskyt pemfigu v Evropě a Severní Americe je v průměru 0,1 až 0,2 případu na 100 000 obyvatel ročně.

V Ruské federaci bylo podle federálního statistického pozorování v roce 2014 incidence pemfigu 1,9 případu na 100 000 dospělých (ve věku 18 a více let) a prevalence byla 4,8 případů na 100 000 dospělých.

Klasifikace pemfigu

• L10.0 Bladderwort
• L10.1 Vegetativní váček
• Herpetiform pemphigus
• L10.2 Listový váček
• L10.3 Bladderwort Brazilský
• L10.4 Erytematický pemfigus
• Senir-Asherův syndrom
• L10.5 Léčivo indukovaná vesikula
• L10.8 Jiné typy pemfigu
• Paraneoplastický pemfigus
• IgA-závislý pemphigus
• Subcorneal Pustus
• Intraepidermální neutrofilní dermatóza

Symptomy (klinický obraz) pemfigu

Všechny klinické formy pemfigu jsou charakterizovány dlouhodobým chronickým průběhem vlny, což vede k absenci léčby k porušení celkového stavu pacientů a v některých případech k smrtelnému výsledku.

Vulgar pemphigus je nejběžnější forma onemocnění, charakterizovaná přítomností puchýřů různých velikostí s tenkým ochablým víčkem se serózním obsahem, které se objevují na zjevně nezměněné kůži a / nebo sliznicích úst, nosu, hltanu a genitálií.

První vyrážky se nejčastěji objevují na sliznicích úst, nosu, hrdla a / nebo červeného okraje rtů. Pacienti se obávají bolesti při jídle, mluvení, polykání slin. Charakteristickým rysem je hypersalivace a zvláštní zápach z úst.

Vulgar pemphigus (poškození ústní sliznice)

Po 3–12 měsících se proces stává častějším s lézemi kůže. Bubliny přetrvávají na krátkou dobu (od několika hodin do jednoho dne). Na sliznicích je jejich vzhled někdy bez povšimnutí, protože tenké pláště puchýřů se rychle otevírají a vytvářejí dlouhotrvající, nezakrytou, bolestivou erozi. Některé puchýře na kůži se mohou zmenšit na kůry. Eroze ve vulgárním pemphigu jsou obvykle jasně růžové barvy s lesklým, vlhkým povrchem. Mají tendenci k perifernímu růstu, možnému zobecnění kožního procesu s tvorbou rozsáhlých lézí, zhoršení celkového stavu, přidáním sekundární infekce, rozvoji intoxikace a smrti v nepřítomnosti terapie. Jedním z nejcharakterističtějších znaků akantolytického pemfigu je Nikolskyho symptom, který je klinickým projevem akantolýzy a je to oddělení epidermy během mechanického působení na kůži v lézích, které se nacházejí vedle nich, a případně v odlehlých oblastech kůže.

Vulgar pemphigus (projevy na kůži)

Seborrheický nebo erytematózní pemphigus (Senir-Asherův syndrom), na rozdíl od vulgárního pemphigu, ve kterém jsou sliznice často první, začíná v oblastech seboroické kůže (obličej, záda, hrudník, skalp).

Na počátku onemocnění se na kůži objevují erytematózní léze s jasnými hranicemi, na jejichž povrchu se vyskytují kůry různé tloušťky nažloutlé nebo hnědavohnědé barvy. Bubliny jsou obvykle malé velikosti, rychle se smršťují do kůry, které, když jsou odmítnuty, vystavují vlhký erodovaný povrch. Bubliny mají velmi tenkou, ochablou pneumatiku, která trvá krátkou dobu, takže pacienti a lékaři často nepozorují. Příznak Nikolsky pozitivní hlavně v lézích. Nemoc může být omezena na měsíce a roky. Léze je však možné rozšířit do nových oblastí kůže a sliznic (obvykle ústní dutiny). Se zobecněním patologického procesu onemocnění získává příznaky vulgárního pemfigu.

Seborrhický nebo erytematózní pemphigus (Senir-Asherův syndrom)

Listovitý pemphigus je charakterizován erytematózně-šupinatými vyrážkami, tenkostěnnými bublinkami, které se znovu objevují na stejných místech, na nichž se otevírají růžovo-červené eroze s následnou tvorbou lamelárních krust, někdy poměrně masivních v důsledku stálého sušení exsudátu, který se odděluje. Porážka sliznic je netypická. Snad rychlé šíření lézí ve formě plochých puchýřů, eroze, splynutí s sebou, vrstvené krusty, šupiny s rozvojem exfoliativní erythrodermie, zhoršení celkového stavu, přidání sekundární infekce. Příznak Nikolského je pozitivní jak v lézích, tak na zdánlivě zdravé kůži.

Vegetativní pemphigus po mnoho let může v uspokojivém stavu pacienta proudit benigně ve formě omezených lézí. Puchýře se často objevují na sliznicích ústní dutiny, kolem přirozených otvorů (ústa, nosu, genitálií) a v oblasti kožních záhybů (axilární, tříselná, ušní, pod prsními žlázami). Na dně eroze se tvoří měkká, šťavnatá, urážlivá vegetace, pokrytá serózním a / nebo hnisavým květem s přítomností puchýřů na periferii. Příznak Nikolsky pozitivní pouze v blízkosti ohnisek. V terminálním stádiu se proces kůže podobá vulgárnímu pemfigu.

Herpetiform pemphigus je vzácná atypická bulózní dermatóza, která se v některých případech klinicky podobá Düringově herpetiformní dermatitidě. Vyrážky mohou být prezentovány ve formě plaků, na jejichž periferii jsou umístěny papuly a vesikuly, nebo ve formě skupinových papulí, vesikulů nebo napjatých puchýřů, jako u herpetické dermatitidy Dühringu. Gerpetiform pemphigus je charakterizován výrazným svěděním kůže. Při absenci adekvátní terapie může onemocnění postupovat a získávat známky vulgárního nebo listovitého pemfigu.

Paraneoplastický pemfigus se vyskytuje na pozadí neoplazie a může se vyskytnout také během nebo krátce po chemoterapeutické léčbě zhoubných nádorů. Ve většině případů je paraneoplastický pemphigus kombinován s lymfoproliferativními neoplazmy, thymomem, sarkomem, karcinomem a pevnými nádory různých lokalizací. Klinický obraz paraneoplastického pemfigu se zpravidla podobá klinice vulgárního pemfigu se současným poškozením kůže a sliznic, ale někdy jsou pozorovány atypické léze kůže, doprovázené svěděním a podobající se erythema multiforme, pemfigoidu nebo toxické epidermální nekrolýze.

Pemfigus vyvolaný léky (léky) se může podobat klinickému obrazu vulgárního, seboroického nebo listovitého pemfigu. Jeho vývoj je nejčastěji spojován s užíváním léků obsahujících sulfhydrylové radikály (D-penicilamin, pyritol, captopril) a antibakteriální léčiva ze skupiny beta-laktam (penicilin, ampicilin a cefalosporiny) a je způsoben spíše biochemickými než autoimunitními reakcemi. V případech vývoje pemfigu vyvolaného léčivem po vysazení léčiva je možné úplné uzdravení.

IgA-dependentní Pemphigus je vzácná skupina autoimunitních intraepidermální bulózní dermatózy vyznačující vezikuly pustulózu, neutrofilní infiltrace a akantolýza přítomnost pevných i oběhových IgA protilátek namířených proti antigenům vazby mezibuněčné podstatu vrstevnatého dlaždicového epitelu.

Klinický obraz IgA-dependentního pemfigu, bez ohledu na typ jeho projevu, je reprezentován ochablými vesikuly nebo pustulemi umístěnými jak na hyperemické, tak zjevně „zdravé“ kůži. Pustuly mají tendenci se spojovat s tvorbou ložisek ve formě prstencových forem s kůrkami v centrální části. Vyrážka je nejčastěji lokalizována na kůži v podpaží, šourku, trupu, horních a dolních končetinách. Méně často se na patologickém procesu podílí kůže pokožky hlavy a oblasti uší, jakož i sliznice. Často si pacienti stěžují na intenzivní svědění. Pemphigus závislý na IgA je zpravidla benignější ve srovnání s pemphigem závislým na IgG.

Diagnóza pemfigu

Pro diagnózu jsou nutné následující studie:

• klinické vyšetření pacienta;
• definice Nikolského symptomu;
• cytologické vyšetření akantolytických buněk v nátěrech potištěných ze dna čerstvých erozí sliznic a / nebo kůže (přítomnost akantolytických buněk není patognomonická, ale velmi důležitý diagnostický znak; při nástupu onemocnění, zejména seboroického pemfigu, mohou být akantolytické buňky nepřítomné);
• histologické vyšetření (umožňuje detekci intraepidermálního umístění trhlin a / nebo bublin);
• metoda nepřímé imunofluorescence (umožňuje detekci cirkulujících autoprotilátek IgG proti antigenům intercelulární vazebné látky), pro analýzu se používá krevní sérum pacienta;
• přímá imunofluorescenční metoda (umožňuje detekci imunoglobulinů třídy G v mezibuněčné adhezivní látce epidermy v biopsii zjevně zdravé kůže získané v blízkosti zaostření léze);
• stanovení antinukleárních protilátek (pro diferenciální diagnostiku erytematózního pemfigu).

Pro stanovení stavu pacienta, zjištění možných komplikací dříve provedené léčby glukokortikosteroidy a jinými imunosupresivy a jmenování doprovodné léčby jsou nezbytné následující studie:

• klinický krevní test (s povinným stanovením hladin krevních destiček);
• biochemická analýza krve (stanovení hladiny bilirubinu, transamináz, glukózy, kreatininu, proteinu, draslíku, sodíku, vápníku);
• analýza moči;
• stanovení hustoty kostí v souladu s klinickými pokyny pro diagnostiku, prevenci a léčbu osteoporózy [11];
• radiografie hrudníku;
• ultrazvuk vnitřních orgánů.

Pokud jsou sliznice poškozeny, doporučuje se konzultace s otolaryngologem, očním lékařem, gynekologem a urologem (je-li indikován). V případě nežádoucích účinků léčby mohou být vyžadovány konzultace: terapeut, kardiolog, gastroenterolog, endokrinolog, psychiatr, chirurg, traumatolog, specialista na TB.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza zahrnuje bulózní pemfigoid, dermatitis herpetiformis Duhring, chronické benigní familiární pemfigus Gougerot-Hailey-Hailey, jizvení pemfigoid, diskoidní lupus erythematodes, seboroická dermatitida, Lyell syndrom, erythema mnogomorfnoy, chronické pyodermie živoření a kol.

Leverální bulózní pemfigoid se liší od pemphigu přítomností napjatých puchýřů s hustým víčkem, poměrně rychle epitelizovaných erozí (v nepřítomnosti sekundární infekce), nepřítomnosti Nikolského symptomu, subepidermálního uspořádání puchýřů, nepřítomnosti acantolytických buněk a umístění imunoglobulinů třídy G podél bazální membrány epidermis.

Pákový bulózní pemfigoid

Dermatitis herpetiformis Duhring vyznačující polymorfní svědivá vyrážka, hustá, intenzivní seskupené váčky na hydropický hyperemická pozemní rychlé epitelizaci erozí, nedostatek příznaků Nikolsky a akantolytické buněk v nátěrech ze dna erozí, umístění subepidermální bublin, ukládání imunoglobulinu A v dermální papily, vysokou eosinofily v cystické tekutině a / nebo v periferní krvi.

Herpetiformní dermatitida

V případě chronického benigního familiárního vesikulu Guzhero-Haley-Hayley jsou rozlišujícími znaky familiární povaha léze, benigní průběh, zhoršení kožního procesu v létě, lokalizace lézí (laterální povrch krku, axilární, inguinální záhyby, oblast pupku), přítomnost macerace kůže křehké praskliny typu "mozkové konvoluce" patognomonické pro toto onemocnění. Nikolskyho symptom není vždy pozitivní a pouze v lézích. Acantolytické buňky vykazují, ale bez známek degenerace, depozici imunoglobulinů necharakteristickou. Onemocnění se vyskytuje v období remise a exacerbace, především v letním období. Při předepisování pouze externí terapie (bez použití systémových léků) dochází často k ústupu vyrážek.

Kakaotrizační pemfigoid se liší od pemfigu nepřítomností akantolytických buněk, negativního Nikolského symptomu, vývoje drobných změn na sliznici úst, kůže a spojivky, subepidermálního umístění bublin a nepřítomnosti IgG v mezibuněčné látce epidermis během imunomorfologického studia epidermis.

Diskoidní lupus erythematosus je charakterizován charakteristickou triádou symptomů ve formě erytému, hyperkeratózy a atrofie. Acantolytické buňky a intraepidermální puchýře nejsou detekovatelné. Nikolskyho příznak je negativní.

Diskoidní lupus erythematosus

Při seboroické dermatitidě, akantolýze, poškození sliznic, chybí histologické a imunofluorescenční znaky charakteristické pro pemphigus.

Lyellův syndrom (epidermální toxická epidermální nekrolýza) je akutní onemocnění doprovázené horečkou, vyrážkovým polymorfismem, extrémně závažným všeobecným stavem a obvykle spojeným s medikací. Onemocnění je charakterizováno oddělením epidermis s tvorbou rozsáhlých bolestivých erozí. Nikolskyho příznak je ostře pozitivní. Možné poškození sliznic.

Když je erythema multiforme exsudativní spolu se skvrnami a papulami, mohou se objevit bubliny, bubliny, puchýře. Na sliznicích vytvořených bublin, které se otevírají tvorbou bolestivých erozí. Na periferiích a / nebo edematózních papulech se vytváří edematózní válec a střed prvku, postupně klesající, získává cyanotický odstín (symptom „cíle“ nebo „duhovky“ nebo „býčí oko“). Subjektivně je vyrážka doprovázena svěděním. Vyrážky jsou náchylné ke sloučení s tvorbou girland a oblouků. Vyrážky se objevují během 10–15 dnů a mohou být doprovázeny zhoršením celkového stavu: malátností, bolestí hlavy, horečkou. Pak během 2-3 týdnů postupně ustupují a nezanechávají žádné jizvy; místo nich lze pozorovat pigmentaci.

erythema multiforme

Chronická vegetativní pyodermie má vedle příznaků připomínajících vegetativní pemfigus příznaky hluboké pyodermie: eroze, vředy, hluboká folikulitida. Nikolskyho příznak je negativní a neexistují žádné paraklinické příznaky pemfigu.

Chronická vegetativní pyodermie

Sneddon-Wilkinsonova choroba (subcorneal pustular dermatosis) je charakterizována vývojem povrchových pustulí-flikten o průměru až 1,0–1,5 cm s ochablou pneumatikou umístěnou na hyperemickém pozadí, lehce nabobtnalý základ, náchylný k seskupení a herpetické formě. V důsledku fúze elementů se na okraji, na jehož povrchu se objevují čerstvé elementy, tvoří vroubkované léze a ve střední části léze jsou ve stadiu rozlišení. Patologický proces je lokalizován většinou na kůži v břiše a končetinách (ohybové plochy), v podpaží a pod prsními žlázami. Ze subjektivních pocitů ve vzácných případech dochází k mírnému svědění. Obecný stav pacientů je obvykle uspokojivý. Onemocnění je paroxyzmální s neúplnými remisemi. Cirkulující a fixní IgA v mezibuněčných prostorech vícevrstvého epitelu nejsou detekovány.

V některých případech je nutné provést diferenciální diagnostiku mezi různými formami pemfigu.

Léčba pemfigu

• stabilizace patologického procesu;
• potlačení zánětlivé reakce;
• zastavení výskytu nových lézí;
• epitelizace eroze;
• dosažení a udržení remise;
• zlepšování kvality života pacientů.

Obecné poznámky o terapii

Základem léčby pemfigu je systémová glukokortikosteroidní léčiva, která jsou předepsána každému pacientovi s potvrzenou diagnózou. Jsou jmenováni ze zdravotních důvodů, takže pro jejich použití neexistují žádné absolutní kontraindikace.

Kromě glukokortikosteroidů je možné předepsat adjuvantní terapii (azathioprin a další), která může snížit jejich dávku nebo překonat rezistenci na glukokortikosteroidní léky. Pokud existují důkazy, je předepsána symptomatická léčba.

Indikace pro hospitalizaci

• výskyt čerstvých vyrážek na kůži nebo sliznicích (neúčinnost léčby ambulantně);
• přítomnost sekundární infekce v lézích.

Účinné metody léčby pemfigu:

Nejběžněji se používá prednison, jiné přípravky s glukokortikosteroidy (GCS) jsou předepisovány v souladu s ekvivalentem prednisolonu.

V první fázi se terapie provádí s maximálními dávkami systémových kortikosteroidů (80-100 mg denně, ale ne méně než 1 mg na kg tělesné hmotnosti pacienta) po dobu 3 týdnů, méně často 4 nebo více týdnů. V případě vážného stavu pacienta jsou předepsány vyšší dávky GCS - až 200 mg denně a vyšší. Denní dávka léku se užívá přesně ráno (před 11:00). Vysoké dávky CGS mohou být současně užívány ve dvou fázích v 7.00–8.00 a 10.00–11.00, ale vždy po každém jídle. Perorální podání vysokých dávek kortikosteroidů může být částečně nahrazeno parenterálním podáním nebo podáváním prodloužených forem léčiva (ne více než 1 krát za 7-10 dnů).

Kritéria pro hodnocení pozitivního účinku léčby autoimunitního pemfigu systémovými glukokortikosteroidy: absence čerstvých bulózních erupcí; epitelizace 2/3 lézí s pokračováním aktivní epitelizace přetrvávajících erozivních defektů, zejména na sliznici ústní dutiny; negativní jev Nikolského; nedostatek akantolytických buněk.

Druhá fáze terapie je rozdělena do 7 kroků snížení dávky od 65 mg do 20 mg denně a odpovídá průměrným dávkám systémových glukokortikosteroidních přípravků pro pemfigus. Doba trvání je 9 týdnů.

Počáteční snížení dávky GCS je možné na 1 / 4–1 / 3 maximální dávky po dosažení výrazného terapeutického účinku (ukončení výskytu nových puchýřů, aktivní epitelizace eroze). Nedoporučuje se snižovat dávku v přítomnosti aktivního ozáření, akutních infekčních onemocnění a exacerbací chronických onemocnění.

Ve třetí fázi je dávka systémových kortikosteroidů snížena, počínaje 20 mg denně.

Schéma snižování dávky systémových glukokortikosteroidů (prednison), počínaje 4 tabletami denně v týdnu.

Do 8 týdnů ¼ se tedy tablety prednisolonu zruší, během 128 týdnů se dosáhne udržovací dávky 6,25-3,75 mg denně. Toto schéma vám umožní vyhnout se opakování onemocnění v době snižování dávky léku. Maximální přípustná minimální udržovací dávka se může pohybovat od 2,5 do 30 mg denně. V těžkých případech pemfigu nemusí být udržovací dávka snížena pod 40–50 mg denně.

Trvání léčby je stanoveno individuálně, zpravidla se léčba provádí po celý život a pouze ve vzácných případech může být GCS opuštěna.

Používá se ke zlepšení účinnosti léčby GCS a snížení jejich dávky v průběhu léčby.

• methotrexát 20 mg (s dobrou tolerancí na 25-30 mg)

V průběhu léčby je nutné kontrolovat klinické a biochemické krevní testy a klinickou analýzu moči nejméně 1-2krát týdně.

Aplikováno s nedostatečnou terapeutickou účinností GCS a přítomností kontraindikací pro použití cytostatik:

• Cyklosporin 5 mg na kg tělesné hmotnosti denně. Léčba cyklosporinem by měla být přísně kontrolována kreatininem v krvi a moči.
• azathioprin se podává v denní dávce 100-200 mg perorálně. Je snáze snášen a vzácně způsobuje komplikace. Léčba azathioprinem by měla být prováděna výhradně pod kontrolou klinického krevního testu.

Plocha bublin, eroze je ošetřena roztokem anilinových barviv, v přítomnosti sekundární infekce, aerosoly obsahujícími GCS a antibakteriálními léky. Při erozi v oblasti sliznice dutiny ústní se aplikují antiseptické roztoky pro oplach.

Anabolické hormony, draslík, přípravky vápníku, vitamíny (C, rutin, B₂, kyseliny pantotenové a kyseliny listové). S rozvojem sekundárních infekcí se používají antibakteriální léčiva.

Strava s pemfigem:

Doporučujeme častá a zlomková jídla. S porážkou ústní dutiny ve stravě pacienta patří polévky, bramborová kaše, stejně jako slizová kaše s cílem nedovolit úplné odmítnutí potravy. Strava by měla zahrnovat omezení soli, sacharidů a zároveň obsahovat proteiny a vitamíny.

Požadavky na výsledky léčby

• zastavení výskytu nových lézí;
• epitelizace eroze;
• eliminace infekce lézí.

Prevence exacerbací pemfigu

Ambulantní taktika řízení pacientů a preventivní opatření k prevenci exacerbace autoimunitního pemfigu.

Se zlepšením celkového zdraví, zastavením výskytu čerstvých bulózních erupcí, úplnou nebo téměř úplnou (2/3) epitelizací erozivních defektů jsou pacienti s pemfigem převedeni na ambulantní léčbu. Po propuštění z nemocnice by měli být tito pacienti vždy pod dohledem dermatovenerologa a příbuzných specialistů.

Dávka systémových glukokortikosteroidních léčiv se dále snižuje velmi pomalu na udržovací dávku podle schémat uvedených výše, přesně pod dohledem dermatovenerologa. Léto a období epidemií virových infekcí ke snížení dávky systémového glukokortikosteroidu je nepraktické. Před provedením chirurgických zákroků, dentální protetiky, je nutné zvýšit systémovou dávku glukokortikosteroidu o 1/3 denní dávky po dobu 3–5 dnů nebo užívat dávku betamethasonových injekcí v dávce 2 ml intramuskulárně 5 dní před plánovaným chirurgickým zákrokem, před operací a po týdnu. za ní. Ujistěte se, že provádíte nápravnou léčbu.

Klinické vyšetření a kontrola laboratorních parametrů (vyšetření moči, klinické a biochemické vyšetření krve, koagulogram) by mělo být prováděno nejméně 2krát ročně, v případě potřeby častěji. Každoročně se provádí hladina elektrolytů v krvi, radiografie plic, denzitometrie, ultrazvukové vyšetření břicha, ledvin, štítné žlázy, pánevních orgánů a mamografie (u žen), prostaty (u mužů), esofagogastroduodenoskopie, nádorových markerů a konzultací příbuzných odborníků. (terapeut, neuropatolog, endokrinolog, otorinolaryngolog, zubař atd.).

Pacientům lze povolit práci, která nevyžaduje nadměrné fyzické a duševní přetížení, stejně jako nesouvisí s podchlazením a vystavením slunci. Insolace je kontraindikována u pacientů se všemi formami pemfigu, je nutné neustále používat opalovací krém s maximálním stupněm ochrany. Je důležité, aby pacienti sledovali režim práce, odpočinku a spánku. Není dovoleno měnit klimatické podmínky a léčbu minerálními vodami a bahnem v lázních, léčebných a kosmetických masážích.

Taktika v nepřítomnosti účinku léčby

Při absenci účinku terapie lze použít intravenózní imunoglobuliny, plazmaferézu, mimotělní fotochemoterapii a růstový faktor epidermálního nervu k urychlení hojení erozí.

POKUD JSOU JAKÉKOLI OTÁZKY O TÉTO CHOROBĚ, KONTAKTUJTE DERMATOVEROVEROLOGISTU ADHAM H. M:

Bublina

Pemphigus - vážné onemocnění, které postihuje pokožku člověka. V důsledku jeho progrese se uvnitř kůže a sliznic tvoří patologické puchýře, uvnitř jsou naplněny exsudátem. Tento proces začíná v důsledku epiteliální stratifikace. Patologické foci mohou sloučit a mají tendenci rychle růst.

K dnešnímu dni ještě nebyly jasně stanoveny skutečné příčiny, které vyvolávají progresi onemocnění. Proto je léčba ve většině případů neúčinná.

Zvláště nebezpečný je pemphigus neonatal, protože se vyvíjí rychle a bez včasné a adekvátní léčby může vést k rozvoji závažných komplikací nebo dokonce smrti. Ale stojí za zmínku, že děti trpí touto nemocí jsou velmi vzácné. Mnohem častěji jsou u lidí ve věku 40 a 60 let diagnostikovány virové pemfigy úst a končetin, jakož i další části těla.

Důvody

Klinici nemohou pojmenovat přesnou etiologii virového pemfigu. Ale nyní existuje předpoklad o autoimunitním původu onemocnění.

Vědci také nedávno zjistili, že příčinou progrese neonatálního pemfigu je vstup bakterií do těla, z nichž nejnebezpečnější je Staphylococcus aureus. Zdrojem infekčních agens může být osoba, která je v těsném prostředí dítěte. Kauzativní agens lze snadno přenášet na novorozence úzkým kontaktem.

Klasifikace

V medicíně se používá několik klasifikací onemocnění, které jsou založeny na projevech patologického procesu, jeho odrůdách, charakteristikách průběhu onemocnění a stupních závažnosti.

• pravý nebo akantolytický pemfigus. Kombinuje několik druhů nemocí, které jsou pro člověka nejnebezpečnější, a může vyvolat progresi komplikací, které jsou nebezpečné nejen pro zdraví, ale i pro lidský život;
• benigní nebo non-anticolithic pemphigus. Je to méně nebezpečná patologie. To teče relativně snadno.

V závislosti na charakteristikách onemocnění a závažnosti:

• snadné Postupně se tvoří patologické prvky na kůži. Počet lézí je minimální;
• mírný. Tato forma se vyznačuje tvorbou puchýřů na kůži a ústní sliznici. Počet ohnisek se zvyšuje;
• těžké Většina kůže je postižena. Vředy se nacházejí v ústech. Foci zánětu se spojují a tvoří velké konglomeráty. Současně se vyvíjejí patologické stavy.

Odrůdy pravého pemfigu

Bublina obyčejná. Tento typ patologie je u pacientů diagnostikován častěji. Puchýře se tvoří na kůži, ale nejsou žádné známky zánětu. Pokud nebudete trávit čas léčbou pemfigu, mohou se patologické prvky rozšířit po celé kůži. Stojí za zmínku, že mohou sloučit a tvořit velké léze.

Erytematická forma. Tento patologický proces kombinuje několik onemocnění. Její symptomy jsou podobné seboroické dermatitidě, erytematózní variantě systémového lupus erythematosus, stejně jako pravého pemfigu. Erytematický pemphigus u dospělých a dětí je velmi obtížně léčitelný. Je třeba poznamenat, že onemocnění je diagnostikováno nejen u lidí, ale také u některých zvířat. Charakteristickým příznakem je výskyt červených skvrn na kůži těla a obličeje, pokrytých kůry nahoře. Současně s tímto rysem se na pokožce hlavy objevují seboroické projevy.

Brazilský pemphigus. Neexistují žádná omezení týkající se pohlaví a věku. Případy jeho vývoje byly zaznamenány u malých dětí a starších osob ve věku 70 až 80 let. Je také možné, že bude postupovat u lidí středního věku. Stojí za zmínku, že tento druh je endemický, proto se nachází pouze v Brazílii (odtud název).

List pemphigus. Tento formulář obdržel jméno kvůli zvláštnostem patologických prvků. Na kůži osoby se vytvořily bubliny, které se prakticky nevyskytují nad epidermis (ne napjaté). Nad nimi se tvoří kůry, které mají schopnost vrstvení na sebe. Tím se vytvoří efekt vrstveného materiálu.

Klasifikace neacantolytického pemfigu

Bullosa forma neakantoliticheskoy pemphigus. Toto je benigní onemocnění, které se vyvíjí u dospělých i dětí. Na kůži se tvoří bubliny, ale nejsou žádné známky akantolýzy. Tyto patologické prvky mohou spontánně zmizet bez zjizvení.

Neacantolytický benigní charakter pemphigus. Patologické prvky jsou tvořeny výhradně v lidské ústní dutině. Při vyšetření je možné detekovat zánět sliznic, jakož i jeho mírnou ulceraci.

Scarring neacantolytic pemphigus. Tento pemfigoid je v lékařské literatuře označován jako pemphigus. Nejčastěji je diagnostikována u žen, které překročily věkovou hranici 45 let. Charakteristickým příznakem je léze zrakového aparátu, kůže a sliznice úst.

Symptomatologie

Virový pemphigus u dětí a dospělých - onemocnění, které má podobné příznaky, bez ohledu na jeho typ. Zvláštností akantolytického a ne-antikoolitického pemfigu je zvlněný tok. Pokud neposkytujete včasnou pomoc, stav pacienta se rychle zhorší.

• ztráta chuti k jídlu;
• slabost;
• symptomy kachexie se zvyšují;
• epitelizace eroze se zpomaluje.

Symptomy nemoci, v závislosti na tom, jaká forma začala u lidí postupovat.

Když pemphigus vulgaris na kůži, bubliny různých velikostí formě. Mají ochablou a tenkostěnnou skořápku. Nejprve jsou lokalizovány v ústní dutině. Obvykle je nemocný, po zjištění patologických prvků, poslán, aby navštívil zubního lékaře, ale ve skutečnosti se dermatolog zabývá diagnostikou a léčbou pemfigu. Hlavní stížnosti jsou: bolest při mluvení a jídle, nepříjemný zápach z úst.

Symptomy onemocnění přetrvávají po dobu 3–12 měsíců. Pokud se během tohoto období nebude léčit, pak se patologické útvary začnou šířit a pohybovat se na kůži. V závažných případech dochází k intoxikaci syndromu a přidání sekundární infekce.

Velikost bublin v erytematózní formě je relativně malá. Stěny močového měchýře jsou tenké a pomalé. Vzdělání může spontánně otevřít. Diagnostikovat takový pemphigus u dětí a dospělých je velmi obtížné.

Listová forma postihuje hlavně kůži, ale někdy se vztahuje i na sliznici. Hlavním rozdílem od jiných forem je současná tvorba patologických puchýřů a krust, které se navzájem překrývají. S tímto onemocněním se může vyvinout sepse, která často vede ke smrti pacienta.

Neacantolytický pemphigus často začíná u starších pacientů pokračovat. Její průběh je chronický. Na sliznicích a na rtech se tvoří bubliny. Mohou být otevřeny, po kterých nejsou vytvořeny jizvy a neobjeví se atrofické oblasti.

Bulózní dermatitida - na sliznici se tvoří puchýře, na periferii nemají okraj štěpícího epitelu. Když se dotkl, ne bolestivý. Na pozadí onemocnění je léze jícnu, chronická rýma a tak dále.

Diagnostika

Aby bylo možné přesně určit přítomnost virového pemfigu u dětí a dospělých nebo pemfigu novorozenců, je nutné provést komplexní vyšetření pacienta, které zahrnuje několik kroků:

• kontrola a vyjasnění symptomů;
• Nikolskyho test - technika, která umožňuje přesně odlišit pemphigus od jiných patologických procesů, které mají podobnou kliniku;
• cytologická analýza;
• histologické vyšetření;
• metoda přímé imunofluorescence.

Léčba

K léčbě onemocnění se dosud používá několik metod:

• léková terapie;
• lokální léčba;
• mimotělní metody.

Drogová terapie zahrnuje jmenování následujících skupin drog:

• masti, které obsahují kortikosteroidy;
• lázně s přídavkem manganistanu draselného;
• Zavlažování povrchu roztoků sliznice a kůže;
• použití anilinových barviv.

Jak vypadá fotografie a jak se léčí onemocnění pemphigu?

Někdy jsou lidé, zejména po 35-40 letech, diagnostikováni se vzácnou, ale zároveň velmi nebezpečnou chorobou - pemfigem.

Na jeho pozadí je významné poškození sliznic a epidermis, včetně jejich hlubokých vrstev. S takovou nemocí člověk potřebuje moderní léčbu, jinak to bude mít vážné následky pro celý organismus, dokonce i smrt.

Co je to pemphigus?

Vesikul je autoimunitní onemocnění, při kterém dochází k rozsáhlému poškození kůže a v některých případech i sliznice. V důsledku tohoto onemocnění je v celém těle pozorováno více puchýřů.

Mezi hlavní rysy patří:

• nedostatek zánětlivých příznaků po dlouhou dobu;
• průměrný průměr bublin tvořících 1,5 - 3 centimetry;
• spojit je do jedné obrovské bubliny, pokud není poskytována moderní léčba;
• nutnost dlouhodobé terapie.

Bez léčby může být výsledek pro tělo katastrofální, možná vývoj:

• diabetes;
• sepse;
• onemocnění žaludku;
• mrtvice

Ve vzácných případech, pokud není léčba, je zaznamenána smrt.

Příčiny

Pravé příčiny ovlivňující vývoj pemfigu nebyly stanoveny. Lékaři se však shodují na tom, že onemocnění je postiženo:

1. Porušení hydrobalance.
2. Změny metabolismu soli.
3. Infekce.
4. Poruchy metabolismu proteinů.
5. Získané nebo vrozené vady buněčných membrán.
6. Obecné oslabení těla.
7. Současná chronická onemocnění, zejména endokrinní.

Příznaky a příznaky

Po infekci má člověk řadu příznaků, které naznačují vývoj pemfigu:

• Tvorba puchýřků v ústech do průměru 1 cm.
• Vzhled puchýřů v celém těle.
• Projev bolestivých erozí na místě
• Obtížné žvýkací jídlo (pokud erodované v ústech).
• Spalování v postižených oblastech.
• Bolest

Mezi hlavní funkce patří:

1. Tvorba puchýřů na kůži, stejně jako sliznic, průměrná velikost 1 - 2 cm.
2. Bolest při pohybu, jídle, výměně oblečení a dokonce i v klidu.
3. Přítomnost erozí v ústech a těle.
4. Bolest na kůži.
5. Krvácení, zejména při těžkém onemocnění.

Klasifikace nemocí

Bublina je rozdělena do čtyř hlavních typů

Obyčejný

Charakteristika:

• ovlivňuje střední a hluboké vrstvy;
• nejprve je léze zaznamenána v ústní dutině;
• onemocnění může pokrýt všechny části těla.

Vegetativní

Charakteristika:

• lokalizace v ústech, nozdrách, na rtech, v slabinách a podpaží;
• časté krvácení na poškozených místech kůže;
• pravděpodobnost intoxikace.

Listovitý

Vlastnosti:

• léze je zaznamenána na celém povrchu dermis;
• rychlé puchýřky;
• dochází k silnému zčervenání částí těla;
• po otevření blistrů zůstává eroze.

U zanedbávaných druhů je diagnostikována částečná nebo úplná plešatost, stejně jako odmítnutí nehtových destiček.

Seborrheic

Vlastnosti:

• mírnější forma ve srovnání s ostatními;
• léze je zpočátku v obličeji, zejména na nose, v uších, kolem očí;
• postupný růst bublin v těle;
• vznik bolestivých erozí.

Podle prvních příznaků seboroická podoba připomíná lupus erythematosus.

Diagnostické metody

Pro potvrzení nebo vyvrácení diagnózy lékařem se provádí:

1. Důkladná vizuální prohlídka sliznic úst a nosu.
2. Kontrola horní vrstvy epidermy v těle.
3. Palpace existujících bublin.
4. Užívání úplného krevního obrazu.
5. Vyjmutí stěr z povrchu eroze pro cytologii.

Který lékař kontaktovat?

V případě tvorby bublin nevysvětlitelné povahy v ústech nebo na kůži se obraťte na dermatologa.

Léčba pemfigu

Když je pemphigus potvrzen, lékař určí průběh léčby pacienta. Většina terapie zahrnuje:

• drogové přípravky vnější a vnitřní spotřeby;
• dieta;
• speciální péče o pleť.

Šokující statistiky - zjistilo, že více než 74% kožních onemocnění - znamení infekce parazity (Ascaris, Lyamblia, Toksokara). Červi způsobují obrovské škody na těle, a náš imunitní systém je první, kdo trpí, který by měl chránit tělo před různými chorobami. E. Malysheva sdílel tajemství, jak se jich zbavit rychle a očistit jejich kůži je dost. Čtěte více »

Léčba drogami

Jako léčebný postup mohou dermatologové předepsat:

• Masti a tablety protizánětlivého účinku.
• Léky, které urychlují hojení.
• Hormonální látky pro léčbu ekzémů a různých stop puchýřů.
• Cytostatika.

• Antibiotika, pokud je diagnostikována infekce dermis nebo sliznice.

Doporučuje se také pít vápník a různé vitamíny. U těžké formy pemfigu může být rozhodnuto o nutnosti urgentní transfúze krve.

Fotochemoterapie

Jednou z nejmodernějších metod léčby pemfigu je fotochemoterapie. Je založen na ozařování speciálním přístrojem krevních buněk.

Vlastnosti:

• nejvyšší účinnost;
• zrychlení regeneračních procesů u pacienta 2–3 krát;
• kompletní čištění krve z nebezpečných a škodlivých látek.

Lokální léčba

Kromě průběhu léčby je nutná lokální léčba. Jádro:

• Denní koupel s roztokem draslíku nebo odvar z dubové kůry.

Požadované množství roztoku nebo odvar na jeden litr vody předepisuje ošetřující dermatolog.

Teplota vody v lázni by neměla překročit 38 - 39 stupňů.

• Piercing s ostrými jehlami bubliny na těle.

K tomu potřebujete:

• umyjte si ruce antibakteriální nebo prací mýdlo;
• jehlu dezinfikujte alkoholem nebo speciálním přípravkem;
• jemně propíchněte blistr jehlou;
• pak aplikujte antiseptikum na postiženou oblast.

Lékař doporučuje vhodná antiseptika.

• Oplach úst ústním roztokem.

Sklenice teplé vody je dost dvě lžičky sody.

• Uvedení oleje rakytníku na ekzém v ústech.

Dieta

Osoba s diagnostikovaným pemfigem je důležitá pro správnou výživu. Denní dávka by měla zahrnovat:

Mléčné výrobky:

Je lepší koupit kyselé mléko s krátkou trvanlivostí.

• Mléko
• Dušená masová jídla bez koření a koření.
• Dýně a brambory v pečené nebo vařené formě.
• Rozinky.
• Zelená jablka.

Preventivní opatření

Dermatologové předepsaní všem osobám s podezřením na pemfigus nebo s diagnostikovaným onemocněním:

1. Nepropichujte bubliny špinavými předměty.
2. Neaplikujte na ně žádné produkty na bázi alkoholu.
3. Nejezte smažené a uzené pokrmy.
4. V žádném množství nepijte alkoholické nápoje.
5. Přestat kouřit.
6. Odpočívejte a vyhněte se fyzickému přetížení.
7. Nebojte se.
8. Spát 10 hodin denně a spadne nejpozději do 11 hodin.
9. Neměňte klimatickou zónu.

Dětský měchýř

Děti mají virový pemphigus, který je přenášen vzduchem. Toto onemocnění postihuje děti častěji až 5 - 6 let.

Mezi vlastnosti tohoto druhu patří:

Před vznikem bublin na těle dítěte vzniká:

• teplota nad 38,5 ° C;
• suchý kašel;
• průjem

1. V průměru se na 2 dny tvoří drobné vyrážky na dlaních a chodidlech.
2. Třetí den jsou v ústech bubliny.

Léčbu pediatrického pemfigu určil pediatr, někdy s dermatologem. Po 7 - 8 dnech se dítě v průměru zotavuje.

Pemphigus je závažné onemocnění, pokud máte podezření, že byste neměli váhat jít k dermatologovi. Při potvrzení diagnózy je důležité, aby osoba podstoupila léčbu a plně se řídila pokyny a radami lékaře. Pouze v tomto případě lze zabránit vážným následkům, včetně nevratných.

Tipy pro blesky:

• pro léčbu, aby se neudělaly žádné populární metody;
• Nepokoušejte se sami kupovat masti a aplikovat je na puchýře;
• nikdy je nepropichujte, pokud to nedoporučuje dermatolog;
• dodržovat speciální výživu.