Systémový lupus erythematosus

Tato choroba, která je známa více než jedno století, stále není zcela pochopena. Systémový lupus erythematosus se vyskytuje náhle a je závažným onemocněním imunitního systému, charakterizovaného hlavně poškozením pojivové tkáně a krevních cév.

Co je to za nemoc?

V důsledku vývoje patologie vnímá imunitní systém své vlastní buňky jako cizí. Když k tomu dojde, produkce škodlivých protilátek proti zdravým tkáním a buňkám. Onemocnění postihuje pojivovou tkáň, kůži, klouby, cévy, často ovlivňující srdce, plíce, ledviny, nervový systém. Období exacerbací se střídají s remisemi. V současné době je onemocnění považováno za nevyléčitelné.

Charakteristickým znakem lupusu je rozsáhlá vyrážka na tvářích a nose, připomínající motýla ve tvaru. Ve středověku, to bylo věřil, že tyto vyrážky jsou podobné kousnutí vlků, ve velkém množství žil v nekonečných lesích v té době. Tato podobnost dala jméno nemoci.

V případě, že onemocnění postihuje pouze kůži, odborníci hovoří o diskoidní formě. S porážkou vnitřních orgánů je diagnostikován systémový lupus erythematosus.

Kožní vyrážky jsou zaznamenány v 65% případů, z nichž klasická forma ve formě motýla je pozorována ne více než u 50% pacientů. Lupus může nastat v každém věku, nejvíce často lidé ve věku 25-45 trpí to. U žen je 8–10krát častější než u mužů.

Příčiny

Příčiny vzniku systémového lupus erythematosus stále nejsou spolehlivě identifikovány. Lékaři považují za možné následující příčiny patologie:

• virové a bakteriální infekce;
• genetická predispozice;
• účinky léků (při léčbě chininem, fenytoinem, hydralazinem je pozorováno u 90% pacientů. Po ukončení léčby ve většině případů vymizí samostatně);
• ultrafialové záření;
• potravinová alergie na potraviny;
• dědičnost;
• hormonální změny.

Podle statistik přítomnost SLE v blízké historii příbuzných významně zvyšuje pravděpodobnost jeho vzniku. Onemocnění je dědičné a může se projevit v několika generacích.

Účinek hladiny estrogenů na výskyt patologie byl prokázán. Jedná se o významný nárůst počtu ženských pohlavních hormonů, které vyvolávají výskyt systémového lupus erythematosus. Tento faktor vysvětluje velký počet žen trpících tímto onemocněním. Často se poprvé objevuje během těhotenství nebo během porodu. Mužské pohlavní hormony androgeny mají naopak ochranný účinek na tělo.

Příznaky

Seznam příznaků lupus se značně liší. To je:

• porážka kůže. V počátečním stádiu není zaznamenáno více než 25% případů, později se vyskytuje v 60–70% a v 15% není vyrážka vůbec. Nejčastěji se na otevřených plochách těla objevují vyrážky: obličej, ruce, ramena a vzhled erytému - načervenalé šupinaté skvrny;
• fotosenzitivita - vyskytuje se u 50–60% lidí trpících touto patologií;
• vypadávání vlasů, zejména v časové části;
• ortopedické projevy - bolest v kloubech, artritida se vyskytuje v 90% případů, osteoporóza - pokles hustoty kostí, často se vyskytuje po hormonální léčbě;
• rozvoj plicních patologií se vyskytuje v 65% případů. Vyznačuje se prodlouženou bolestí na hrudi, dušností. Často se projevil rozvoj plicní hypertenze a pohrudnice;
• poškození kardiovaskulárního systému, vyjádřeného ve vývoji srdečního selhání a arytmií. Nejčastější je perikarditida;
• rozvoj onemocnění ledvin (vyskytuje se u 50% lidí s lupusem);
• zhoršený průtok krve v končetinách;
• periodický nárůst teploty;
• únava;
• snížení hmotnosti;
• snížení pracovní kapacity.

Diagnostika

Onemocnění se vyznačuje komplexností diagnózy. Mnoho různých symptomů indikuje SLE, proto pro jeho přesnou diagnózu se používá kombinace několika kritérií:

• artritida;
• vyrážka ve formě červeně šupinatých plaků;
• poškození sliznic úst nebo nosní dutiny, obvykle bez bolestivých projevů;
• vyrážka na obličeji ve tvaru motýla;
• citlivost na sluneční světlo, což má za následek vznik vyrážky na obličeji a dalších vystavených oblastech kůže;
• významná ztráta proteinu (více než 0,5 g / den), když se vylučuje močí, což naznačuje poškození ledvin;
• zánět serózních membrán srdce a plic. Projevil se ve vývoji perikarditidy a pleurie;
• výskyt záchvatů a psychózy indikující problémy s centrální nervovou soustavou;
• změny v oběhovém systému: zvýšení nebo snížení hladiny leukocytů, krevních destiček, lymfocytů, vývoje anémie;
• změny imunitního systému;
• zvýšení počtu specifických protilátek.

Diagnóza systémového lupus erythematosus se provádí v případě současné přítomnosti 4 příznaků.

Nemoc může také identifikovat:

• biochemické a obecné krevní testy;
• analýza moči na přítomnost proteinu, erytrocytů, leukocytů;
• testování protilátek;
• rentgenové vyšetření;
• počítačová tomografie;
• echokardiografie;
• specifické postupy (biopsie orgánů a lumbální punkce).

Léčba

Systémový lupus erythematosus zůstává dnes nevyléčitelnou chorobou. Příčina jejího vzniku a tedy i způsoby jeho odstranění dosud nebyly nalezeny. Léčba je zaměřena na odstranění mechanismů rozvoje lupusu a prevenci vzniku komplikací.

Nejúčinnějšími léky jsou glukokortikosteroidy - látky syntetizované kůrou nadledvin. Glukokortikoidy mají silné imunoregulační a protizánětlivé vlastnosti. Inhibují nadměrnou aktivitu destruktivních enzymů a významně snižují hladinu eozinofilů v krvi. Vhodné pro perorální podání:

• dexamethasonu
• kortizonu
• Fludrokortison,
• prednison

Užívání glukokortikosteroidů po dlouhou dobu vám umožní udržet si obvyklou kvalitu života a výrazně prodloužit jeho trvání.

Příjem prednisolonu (nebo analogu) uvnitř doporučený v následujících dávkách: t

• v počáteční fázi do 1 mg / kg;
• udržovací léčba 5–10 mg.

Lék se užívá ráno jednou dávkou každé 2-3 týdny.

Rychle odstraňuje projevy onemocnění a snižuje nadměrnou aktivitu imunitního systému intravenózním podáním methylprednisolonu ve velkých dávkách (od 500 do 1000 mg denně) po dobu 5 dnů. Tato terapie je určena mladým lidem při pozorování vysoké imunologické aktivity a poškození nervového systému.

Při léčbě autoimunitních onemocnění se účinně používají cytotoxická léčiva:

Kombinace podávání cytostatik s glukokortikosteroidy poskytuje dobré výsledky v léčbě lupusu. Odborníci doporučují následující schéma:

• zavedení cyklofosfamidu v dávce 1000 mg v počátečním stadiu, poté denně v dávce 200 mg, aby se dosáhlo celkové velikosti 5000 mg;
• užívající azathioprin (do 2,5 mg / kg denně) nebo metotrexát (do 10 mg / týden).

V přítomnosti vysoké teploty, bolesti svalů a kloubů jsou předepsány záněty serózních membrán protizánětlivých léků:

Při odhalování lézí kůže a přítomnosti citlivosti na sluneční světlo se doporučuje léčba přípravky s aminochinolinem:

V případě těžkého průběhu a při absenci účinku tradiční léčby se používají mimotělní detoxikační metody:

• Plazmaferéza je metoda čištění krve, při které je část plazmy nahrazena protilátkami obsaženými v ní, které způsobují lupus;
• hemosorpce je metoda intenzivního čištění krve sorbujícími látkami (aktivní uhlí, speciální pryskyřice).

Účinné je použití inhibitorů faktoru nádorové nekrózy, jako je Infliximab, Etanercept, Adalimumab.

Dosažení trvalé recese vyžaduje nejméně 6 měsíců intenzivní péče.

Prognóza a prevence

Lupus je vážné onemocnění, které je obtížné léčit. Chronický průběh postupně vede k porážce rostoucího počtu orgánů. Podle statistik je přežití pacientů 10 let po diagnóze 80%, po 20 letech - 60%. Existují případy normálního života 30 let po zjištění patologie.

Hlavní příčiny smrti jsou:

• lupus nephrite;
• neuro-lupus;
• průvodních onemocnění.

Během remise, lidé s SLE jsou plně schopni vést normální život s menšími omezeními. Stabilní stav lze dosáhnout dodržováním všech doporučení lékaře a dodržováním postulátů zdravého životního stylu.

Je třeba se vyvarovat faktorů, které mohou zhoršit průběh onemocnění:

• dlouhý pobyt na slunci. V létě se doporučuje nosit dlouhé rukávy a používat opalovací krémy;
• zneužívání vodních postupů;
• nedodržení vhodné diety (konzumace velkého množství živočišného tuku, smažené červené maso, solené, kořeněné, uzené pokrmy).

Navzdory skutečnosti, že v současné době je lupus nevyléčitelný, umožňuje včasná adekvátní léčba úspěšně dosáhnout stavu přetrvávající remise. To snižuje pravděpodobnost komplikací a poskytuje pacientovi prodloužení délky života a výrazné zlepšení jeho kvality.

Můžete si také prohlédnout video na téma: "Je systémový lupus erythematosus nebezpečný?"

Lupus erythematosus

Lupus erythematosus (lat. Lupus erythematosus) je autoimunitní onemocnění, při kterém tělo útočí na vlastní buňky těla (jak je rozpoznává jako cizí). Způsobuje zánět, bolest, otok a poškození tkání. Onemocnění může napadnout kůži a vnitřní orgány (ledviny, plíce, srdce, gastrointestinální trakt a nervový systém).

Existují dvě hlavní formy: kožní lupus erythematosus (CLC) a systémový lupus erythematosus (SLE). Každá z těchto forem je zase rozdělena do několika poddruhů. Někdy se u pacienta může objevit několik typů onemocnění najednou.

Tento problém je bohužel nevyléčitelný. Ale s včasným kontaktem s odborníkem a dodržováním všech jeho doporučení můžete výrazně zlepšit kvalitu života a rozšířit ho.

Prevalence

Výskyt SLE u bílé populace se odhaduje na přibližně 40–50 případů na 100 000 obyvatel. Ženy trpí 9krát častěji než muži. U 65% pacientů se projevují symptomy mezi 16 a 55 lety. Pozdní nástup SLE je spojen s lehčím průběhem a vysokou šancí na dlouhodobou remisi.

CCM je ještě méně časté - asi 20 lidí na 100 000 obyvatel. Ženy jsou také náchylnější k tomuto problému.

Důvody

Příčiny lupus erythematosus zůstávají nejasné. Má se za to, že k tomu přispívají následující faktory:

• genetika - ve 14-57% případů se onemocnění vyvíjí v obou identických dvojčatech;
• imunologické procesy - v důsledku genetické mutace vznikají v imunitním systému komplexní změny, které vedou k vývoji protilátek proti vlastním buňkám těla;
• hormony - věří se, že hormonální změny, které se vyskytují v těle ženy během puberty, v budoucnu přispívají k rozvoji CV u některých pacientů; použití hormonální substituční terapie navíc zvyšuje riziko vzniku onemocnění;
• prostředí - je prokázáno, že sluneční světlo (ultrafialové záření) zhoršuje příznaky KV; k tomuto problému může přispět také kouření a dieta s vysokým obsahem tuku;
• Infekce virem Epstein-Barr;
• některých léků (způsobují tzv. lupus erythematosus).

Odrůdy

Jak jsme řekli výše, rozlišují se kožní a systémový lupus erythematosus.

Kožní lupus erythematosus

Kožní lupus erythematosus (CCT), na rozdíl od systémové formy, nezpůsobuje poškození vnitřních orgánů. Má několik podtypů, ale všechny jsou spojeny jedním společným rysem - citlivostí na světlo (to znamená, že po vystavení slunci se příznaky zhorší). Jedná se o odrůdy:

• akutní CCV - rozdělena na omezené a obecné formy;
• subakutní CCV - je kruhová forma a makulopapulární exfoliační (připomínající psoriázu);
• chronické CCA - diskoidní a hluboké formy;
• šířeny.

Diskoidní lupus erythematosus

Kožní změny v této nemoci jsou obvykle ve formě zánětu, hrudek a skvrn na těle. Vyrážka se může spojit do plaků, nabobtnat a zjizvit. Typické umístění - obličej, ušní laloky, skalp.

Systémový lupus erythematosus

SLE je nebezpečnější než CCW, protože vede k narušení různých orgánů a systémů, je obtížné diagnostikovat a má slabou odezvu na terapeutické zásahy.

Jediným kožním projevem tohoto druhu je charakteristický červený bod motýla na křídlech nosu a tváří. Kromě toho existuje mnoho vnitřních příznaků, o nichž se dočtete v našem samostatném článku. Kromě tradičního SLE existuje několik dalších odrůd:

• neonatální lupus (neonatální) - vyvíjí se průchodem mateřských protilátek placentou do oběhového systému dítěte. Podle statistik se toto onemocnění projevuje pouze u 1% novorozenců s mateřskými protilátkami. Nejčastěji postihuje srdce a kůži. Symptomy se vyvíjejí poté, co dítě dosáhne věku 6 měsíců;
• lék KV - objeví se po užití některých léků (například prokainamid, hydralazin, isoniazid, dilithiazem, aminazin, methyldopa, penicilamin atd.).

Diagnostika

Pro diagnostiku CCA se používají testy na protilátky, histopatologické testy a imunofluorescenční testy.

SLE má 11 diagnostických kritérií, na jejichž základě může lékař tuto nemoc detekovat (více si přečtěte náš samostatný článek). Také jmenován krevní test, moč, studie poškozených orgánů.

Léčba

Ošetření všech odrůd CCV má podobný vzor. Většina lékařů předepisuje ve formě krémů, mastí, musí být aplikována na postižená místa několikrát denně. Antimalarická činidla (např. Chlorochin), imunosupresiva (inhibují hyperaktivitu imunitního systému) a ve výjimečných případech musí být malé dávky perorálních kortikosteroidů (mají kontraindikace individuálně stanoveny).

Léčba SLE je spojena s významnými obtížemi. Navzdory četným studiím a testům vědci dosud nevytvořili lék, který by toto onemocnění úplně vyléčil. Terapie využívá steroidy, stimulanty imunitního systému, protizánětlivé a antimalarické léky (metotrexát, azathioprin nebo mykofenolát mofetil, cyklofosfamid, rituximab, hydrochlorochin). Někdy se provádí postup náhrady plazmy.

Lidové léky

Při kožních lézích se používají masti, obklady a obklady bylin, které stimulují hojení a zmírňují zánětlivý proces. Dobře pomáhá masti měsíčku nebo kořen kostivalu, obkladů heřmánkového vývaru nebo léčivé althea, cibulových obkladů, aloe šťávy.

Vzhledem k tomu, že SCR narušuje fungování vnitřních orgánů, má smysl užívat si lidových prostředků pro játra, ledviny, srdce, kosti atd. Královská kašička, bobule hloh, listy kopřiv a kořeny mají blahodárný účinek na celé tělo.

Buďte opatrní! Některé bylinky mohou zlepšit nebo blokovat působení farmakologických léků! Před použitím bylinné medicíny se poraďte se svým lékařem!

Prognóza a komplikace

Prognóza CCV je příznivá: kompetentní terapie umožňuje prodlouženou remisi. Vnitřní orgány nejsou poškozeny, takže nemoc neovlivňuje délku života.

SLE má negativnější prognózu, zejména pokud se osoba obrátila na lékaře již v pokročilém stadiu. 60% pacientů však žije déle než 15 let. Je velmi důležité poskytovat psychologickou podporu pacientovi. Mnoho lidí, kteří slyšeli jejich diagnózu, se bojí a myslí si, že nic jim nemůže zachránit před fyzickým a mentálním postižením. Ve skutečnosti to tak není: čím dříve se vám podaří odhalit nemoc a poskytnout vhodnou léčbu, tím lepší je prognóza do budoucna.

Prevence

V současné době není známo, jak zabránit rozvoji lupus erythematosus. Existuje však podezření, že kuřáci jsou vystaveni zvýšenému riziku morbidity. Pokud se chcete tomuto onemocnění vyhnout, vzdejte se cigaret a upravte svou stravu. Lidé, kteří mají blízké příbuzné trpící HF, se doporučuje používat nízkokalorické potraviny, které neobsahují nasycené tuky.

Lupus erythematosus

Toto onemocnění je doprovázeno porušením imunitního systému, což má za následek zánět svalů, jiných tkání a orgánů. Lupus erythematosus se vyskytuje v období remise a exacerbace, zatímco vývoj onemocnění je obtížné předvídat; v průběhu progrese a vzniku nových příznaků vede onemocnění k selhání jednoho nebo několika orgánů.

Co je lupus erythematosus

Jedná se o autoimunitní patologii, při které jsou postiženy ledviny, krevní cévy, pojivové tkáně a další orgány a systémy. Jestliže v normálním stavu lidské tělo produkuje protilátky schopné napadat cizí organismy, které spadají ven, pak v přítomnosti nemoci tělo produkuje velké množství protilátek proti buňkám těla a jejich složkám. V důsledku toho vzniká imunitní komplex zánětlivý proces, jehož vývoj vede k dysfunkci různých prvků těla. Systémový lupus ovlivňuje vnitřní a vnější orgány, včetně:

Důvody

Etiologie systémového lupusu je stále nejasná. Lékaři naznačují, že příčinou onemocnění jsou viry (RNA atd.). Rizikovým faktorem pro rozvoj patologie je navíc dědičná predispozice. Ženy trpí lupus erythematosus asi 10 krát častěji než muži, vzhledem k zvláštnostem jejich hormonálního systému (v krvi je vysoká koncentrace estrogenů). Důvodem, proč se onemocnění u mužů projevuje méně často, je ochranný účinek, který mají androgeny (mužské pohlavní hormony). Zvýšení rizika SLE může:

• bakteriální infekce;
• užívání léků;
• poškození viru.

Vývojový mechanismus

Normálně fungující imunitní systém produkuje látky pro boj s antigeny jakýchkoliv infekcí. Při systémovém lupusu protilátky cíleně ničí své vlastní buňky v těle, zatímco způsobují absolutní disorganizaci pojivové tkáně. Pacienti obvykle vykazují změny fibroidu, ale jiné buňky jsou náchylné k otoku mukoidů. V postižených strukturálních jednotkách kůže je jádro zničeno.

Kromě poškození kožních buněk se ve stěnách cév začnou hromadit plazmatické a lymfoidní částice, histiocyty a neutrofily. Imunitní buňky se usazují kolem zničeného jádra, které se nazývá "růžice". Pod vlivem agresivních komplexů antigenů a protilátek se uvolňují lysozomové enzymy, které stimulují zánět a vedou k poškození pojivové tkáně. Z degradačních produktů vznikají nové antigeny s protilátkami (autoprotilátky). V důsledku chronického zánětu dochází ke skleróze tkáně.

Formy nemoci

V závislosti na závažnosti příznaků patologie má systémová choroba určitou klasifikaci. Klinické varianty systémového lupus erythematosus zahrnují:

1. Akutní forma. V této fázi nemoc prudce postupuje a celkový stav pacienta se zhoršuje, zatímco si stěžuje na neustálou únavu, vysokou teplotu (až 40 stupňů), bolest, horečku a bolesti svalů. Symptomatologie nemoci se rychle rozvíjí a během měsíce ovlivňuje všechny tkáně a orgány osoby. Prognóza akutní SLE není uklidňující: často délka života pacienta s takovou diagnózou nepřesáhne 2 roky.
2. Subakutní forma. Od okamžiku nástupu onemocnění a před nástupem příznaků může trvat déle než rok. Pro tento typ onemocnění je charakteristická častá změna období exacerbace a remise. Prognóza je příznivá a stav pacienta závisí na léčbě zvolené lékařem.
3. Chronické. Nemoc je pomalá, symptomy mají slabý výraz, vnitřní orgány jsou prakticky neporušené, takže tělo funguje normálně. I přes mírný průběh patologie je v této fázi prakticky nemožné ji vyléčit. Jediné, co lze udělat, je zmírnit stav osoby s pomocí léků v případě zhoršení SLE.

Je nutné rozlišovat kožní onemocnění související s lupus erythematosus, ale nikoli systémovou a nemající generalizovanou lézi. Mezi tyto patologie patří:

• diskoidní lupus (červená vyrážka na obličeji, hlavě nebo jiných částech těla, mírně zvýšená nad kůži);
• lékový lupus (zánět kloubů, vyrážka, vysoká horečka, bolest v hrudníku spojená s užíváním drog; po jejich vysazení symptomy zmizí);
• neonatální lupus (vzácně vyjádřený, postihuje novorozence, pokud má matka imunitní systém; onemocnění je doprovázeno abnormalitami jater, kožní vyrážky, srdečního onemocnění).

Jak se projevuje lupus

Mezi hlavní symptomy, které se projevují v SLE, patří těžká únava, kožní vyrážky a bolest v kloubech. S progresí patologie se problémy s prací srdce, nervového systému, ledvin, plic a cév stávají aktuálními. Klinický obraz onemocnění je v každém případě individuální, protože závisí na tom, které orgány jsou postiženy a jaký stupeň poškození mají.

Na kůži

Poškození tkáně na počátku onemocnění se vyskytuje u asi čtvrtiny pacientů, u 60-70% pacientů se SLE je kožní syndrom patrný později a v jiných se vůbec nevyskytuje. Oblasti těla, které jsou otevřené slunci, jsou zpravidla typické pro lokalizaci léze - obličej (oblast ve tvaru motýla: nos, tváře), ramena, krk. Léze jsou podobné erytému (erythematosus), protože mají vzhled červených šupin. Podél okrajů lézí jsou rozšířené kapiláry a oblasti s nadbytkem / nedostatkem pigmentu.

Kromě obličeje a dalších oblastí těla vystavených slunečnímu záření, systémový lupus ovlivňuje pokožku hlavy. Tento projev je zpravidla lokalizován v časové oblasti, zatímco vlasy vypadávají na omezené ploše hlavy (lokální alopecie). U 30-60% pacientů se SLE je patrná hypersenzitivita na sluneční světlo (fotosenzibilizace).

V ledvinách

Velmi často lupus erythematosus postihuje ledviny: přibližně polovina pacientů vykazuje poškození ledvinového aparátu. Častým příznakem je přítomnost bílkovin v moči, válce a červené krvinky, zpravidla nejsou detekovány na začátku onemocnění. Hlavní příznaky, které SLE postihuje ledviny, jsou:

• membranózní nefritida;
• proliferativní glomerulonefritida.

V kloubech

Reumatoidní artritida je často diagnostikována s lupus: v 9 z 10 případů je nedeformující a neerozivní. Nejčastěji onemocnění postihuje kolenní klouby, prsty, zápěstí. U pacientů se SLE se navíc někdy rozvine osteoporóza (snížení hustoty kostí). Často si pacienti stěžují na bolest svalů a svalovou slabost. Imunitní zánět je léčen hormonálními léky (kortikosteroidy).

Na sliznici

Onemocnění se projevuje v ústní sliznici a nosohltanu ve formě vředů, které nezpůsobují žádné bolestivé pocity. Porážka sliznic je fixována v 1 ze 4 případů. Pro toto je charakteristická:

• snížení pigmentace, červený okraj rtů (cheilitis);
• ulcerace úst / nosu, krvácení z bodnutí.

Na plavidlech

Lupus erythematosus je schopen infikovat všechny struktury srdce, včetně endokardu, perikardu a myokardu, koronárních cév, ventilů. Častěji se však vyskytuje poškození vnějšího obložení orgánu. Nemoci, které mohou být způsobeny SLE:

• perikarditida (zánět serózních membrán srdečního svalu, projevující se tupými bolestmi na hrudi);
• myokarditida (zánět srdečního svalu, doprovázená poruchami rytmu, nervovými impulsy, akutním / chronickým orgánovým selháním);
• dysfunkce srdečních chlopní;
• poškození koronárních cév (u pacientů se SLE se může objevit v raném věku);
• poškození vnitřní strany krevních cév (tím se zvyšuje riziko aterosklerózy);
• poškození lymfatických cév (projevuje se trombózou končetin a vnitřních orgánů, panniculitis - bolestivé podkožní uzliny a reticularis - modré skvrny tvořící vzor mřížky).

Na nervovém systému

Lékaři naznačují, že selhání centrálního nervového systému je způsobeno poškozením mozkových cév a tvorbou protilátek proti neuronům - buňkám, které jsou zodpovědné za výživu a ochranu těla, jakož i imunitních buněk (lymfocytů). :

• psychóza, paranoia, halucinace;
• migrénové bolesti hlavy;
• Parkinsonova choroba, chorea;
• deprese, podrážděnost;
• mozková mrtvice;
• polyneuritida, mononeuritida, aseptická meningitida;
• encefalopatie;
• neuropatie, myelopatie atd.

Příznaky

Systémové onemocnění má rozsáhlý seznam symptomů, s obdobími remise a komplikacemi. Nástup patologie může být bleskový nebo postupný. Symptomy lupus závisí na formě onemocnění a protože patří do multiorgánové kategorie patologií, klinické symptomy mohou být různé. Non-těžké formy SLE jsou omezeny pouze na poškození kůže nebo kloubů, závažnější typy onemocnění jsou doprovázeny dalšími projevy. Charakteristické příznaky onemocnění zahrnují:

• oteklé oči, klouby dolních končetin;
• bolesti svalů / kloubů;
• oteklé lymfatické uzliny;
• hyperémie;
• zvýšená únava, slabost;
• červená, podobná alergickým vyrážkám na obličeji;
• bezdůvodná horečka;
• Modré prsty, ruce, nohy po stresu, kontakt s chladem;
• alopecie;
• bolestivost při vdechování (hovoří o poškození sliznice plic);
• citlivost na sluneční světlo.

První známky

Časné příznaky zahrnují teplotu, která se mění v mezích 38039 stupňů a může trvat několik měsíců. Poté má pacient jiné známky SLE, včetně:

• artróza malých / velkých kloubů (může nezávisle projít a pak se znovu objevit s větší intenzitou);
• vyrážka v podobě motýla na obličeji, na ramenou se objevují vyrážky, hrudník;
• zánět krčních, axilárních lymfatických uzlin;
• v případě těžkých lézí těla trpí vnitřní orgány - ledviny, játra, srdce, což se projevuje porušením jejich práce.

U dětí

V raném věku se lupus erythematosus projevuje četnými příznaky, které postupně ovlivňují různé orgány dítěte. Současně lékaři nemohou předpovědět, který systém bude následovat. Primární příznaky patologie se mohou podobat běžným alergiím nebo dermatitidě; taková patogeneze onemocnění způsobuje obtíže při diagnostice. Příznaky SLE u dětí mohou být:

• dystrofie;
• ředění kůže, fotosenzitivita;
• horečka, doprovázená hojným pocením, zimnicí;
• alergické vyrážky;
• dermatitida, zpravidla nejprve lokalizovaná na tvářích, nose (má formu bradavičnatých vyrážek, puchýřů, edémů atd.);
• bolesti kloubů;
• křehké nehty;
• nekróza na dosah ruky, dlaně;
• alopecie až do úplného plešatosti;
• křeče;
• duševní poruchy (nervozita, nálada atd.);
• stomatitida, která není léčitelná.

Diagnostika

Pro stanovení diagnózy používají lékaři systém vyvinutý americkými revmatology. Pro potvrzení, že pacient má lupus erythematosus, musí mít pacient alespoň 4 z 11 uvedených příznaků:

• erytém na obličeji ve tvaru motýla;
• fotosenzitivita (pigmentace na obličeji, zhoršená vystavením slunečnímu záření nebo UV záření);
• diskoidní kožní vyrážka (asymetrické červené skvrny, které se odlupují a prasknou, s oblastmi hyperkeratózy, které mají zubaté okraje);
• symptomy artritidy;
• ulcerace sliznic úst, nosu;
• poruchy centrálního nervového systému - psychóza, podrážděnost, hysterie bez příčiny, neurologické patologie atd.;
• serózní zánět;
• častá pyelonefritida, výskyt bílkovin v moči, rozvoj renálního selhání;
• falešně pozitivní analýza Wassermana, detekce titrů antigenů a protilátek v krvi;
• redukce krevních destiček a lymfocytů v krvi, změna jeho složení;
• nepřiměřené zvýšení antinukleárních protilátek.

Odborník provede konečnou diagnózu pouze tehdy, jsou-li čtyři nebo více znaků z výše uvedeného seznamu. Když se jedná o rozsudek, pacient je nasměrován na úzké, podrobné zkoumání. Velkou roli v diagnostice SLE, lékař přiřadí anamnézu a studium genetických faktorů. Lékař musí zjistit, jaká onemocnění měla pacientka v posledním roce života a jak byla léčena.

Léčba

SLE je chronické onemocnění, u kterého není možné úplné vyléčení pacienta. Cílem terapie je snížení aktivity patologického procesu, obnovení a zachování funkčních schopností postiženého systému / orgánů, prevence exacerbací pro dosažení delší délky života u pacientů a zlepšení kvality života. Léčba lupus zahrnuje povinné užívání léků, které lékař předepisuje každému pacientovi individuálně v závislosti na vlastnostech těla a stadiu onemocnění.

Pacienti jsou hospitalizováni v případech, kdy mají jeden nebo více z následujících klinických projevů onemocnění:

• podezření na mrtvici, srdeční infarkt, těžké poškození centrálního nervového systému, pneumonie;
• teplota se dlouhodobě zvyšuje nad 38 stupňů (horečka nemůže být eliminována pomocí antipyretických činidel);
• deprese vědomí;
• prudký pokles leukocytů v krvi;
• rychlá progrese symptomů nemoci.

Když je potřeba, pacient je odkázán na specialisty, jako je kardiolog, nefrolog nebo pulmonolog. Standardní léčba SLE zahrnuje:

• hormonální terapie (předepsané léky glukokortikoidní skupiny, například prednisolon, cyklofosfamid atd.);
• protizánětlivé léky (obvykle Diclofenac v ampulích);
• antipyretika (na bázi paracetamolu nebo ibuprofenu).

Aby pacient zmírnil pálení, loupání kůže, předepíše pacientovi krémy a masti na bázi hormonů. Zvláštní pozornost je při léčbě lupus erythematosus věnována udržení imunity pacienta. Během remise je pacientovi předepsán komplex vitamínů, imunostimulantů a fyzioterapeutických manipulací. Léky, které stimulují práci imunitního systému, jako je azathioprin, se užívají pouze během klidu nemoci, jinak se může stav pacienta dramaticky zhoršit.

Akutní lupus erythematosus

Léčba musí začít v nemocnici co nejdříve. Léčebný postup by měl být dlouhý a konstantní (bez přerušení). Během aktivní fáze patologie se glukokortikoidy podávají pacientovi ve velkých dávkách, počínaje 60 mg prednisolonu a zvyšují se po dobu 3 měsíců o dalších 35 mg. Pomalu snižujte objem léku, přecházejte do tablet. Po individuálně stanovené udržovací dávce léčiva (5-10 mg).

Aby se zabránilo narušení metabolismu minerálů, jsou draslíkové přípravky předepisovány současně s hormonální terapií (Panangin, roztok octanu draselného atd.). Po ukončení akutní fáze onemocnění se komplexní léčba kortikosteroidy provádí ve snížených nebo udržovacích dávkách. Navíc pacient užívá aminochinolinová léčiva (1 tableta Delagin nebo Plaquenil).

Chronické

Čím dříve je léčba zahájena, tím větší je pro pacienta možnost vyhnout se nevratným účinkům v těle. Terapie chronické patologie nutně zahrnuje užívání protizánětlivých léčiv, léků, které potlačují aktivitu imunitního systému (imunosupresiv) a kortikosteroidních hormonálních léků. Úspěch v léčbě však dosahuje pouze polovina pacientů. V nepřítomnosti pozitivní dynamiky se provádí terapie kmenovými buňkami. Autoimunitní agrese zpravidla chybí.

Co je nebezpečný lupus erythematosus

U některých pacientů s takovou diagnózou dochází k závažným komplikacím - je narušena činnost srdce, ledvin, plic, jiných orgánů a systémů. Nejnebezpečnější forma onemocnění je systémová, která poškozuje i placentu během těhotenství, v důsledku čehož dochází k zakrnění plodu nebo jeho smrti. Autoprotilátky jsou schopny proniknout do placenty a způsobit novorozenecké (kongenitální) onemocnění novorozence. V tomto případě se dítě objeví kožní syndrom, který prochází po 2-3 měsících.

Kolik žije s lupus erythematosus

Díky moderním lékům mohou pacienti žít déle než 20 let po diagnóze onemocnění. Vývoj patologie probíhá při různých rychlostech: u některých lidí symptomy postupně zvyšují intenzitu, v jiných rychle rostou. Většina pacientů nadále žije svým obvyklým způsobem života, ale s těžkým průběhem onemocnění se ztrácí schopnost pracovat v důsledku těžké bolesti kloubů, vysoké únavy a poruch CNS. Trvání a kvalita života SLE závisí na závažnosti symptomů vícečetného selhání orgánu.

Lupus erythematosus

Lupus erythematosus je chronické onemocnění autoimunitní povahy, které je doprovázeno poškozením pojivové tkáně a krevních cév. Tato choroba se nazývá systémová, protože v několika systémech lidského těla, včetně imunitního systému, dochází ke změnám a dysfunkcím.

Nejčastěji je lupus erythematosus diagnostikován u žen, což je spojeno se strukturními rysy těla. Rizikovou skupinou jsou dívky v pubertě, těhotné ženy, kojící matky, stejně jako osoby, v jejichž rodině se vyskytly případy tohoto onemocnění. K dispozici je také vrozený lupus erythematosus, který se začíná klinicky projevovat u dětí z prvních let života.

Proč dochází k lupus erythematosus: hlavním příčinám onemocnění

Neexistuje žádný specifický důvod pro výskyt systémového lupus erythematosus a lékaři stále nemohou dát jasnou odpověď na otázku, co vyvolává vývoj onemocnění. Samozřejmě existuje několik teorií vývoje lupus erythematosus, jako je genetická predispozice nebo závažné hormonální selhání, ale častěji tato praxe ukazuje, že onemocnění je způsobeno kombinací predisponujících faktorů.

Mezi nejčastější příčiny systémového lupus erythematosus patří:

• Dědičná predispozice - pokud se vyskytly případy systémového lupus erythematosus v rodě, pak je vysoká pravděpodobnost, že toto onemocnění bude mít dítě;
• Bakteriální virová teorie - podle studií měli všichni pacienti se systémovým lupus erythematosus virus Epstein-Barr, takže vědci nevylučují vztah tohoto onemocnění s tímto virem;
• Hormonální teorie - při detekci lupus erythematosus u žen a dívek během puberty bylo pozorováno zvýšení hladiny hormonu estrogen. Pokud k hormonálnímu narušení došlo před vznikem prvních příznaků onemocnění, je pravděpodobné, že systémový lupus erythematosus byl vyvolán zvýšením hladiny estrogenů v těle;
• Ultrafialové záření - vztah mezi vývojem systémového lupus erythematosus a prodlouženým vystavením člověka přímému slunečnímu světlu. Otevřené slunce, které je dlouhodobě nasměrováno na kůži, může v budoucnu vyvolat mutační procesy a rozvoj onemocnění pojivové tkáně.

Kdo je nejvíce náchylný k rozvoji lupus erythematosus: rizikové skupiny

Tam je kategorie lidí, kteří mají vysoký podíl pravděpodobnosti, že stane se nemocný se systémovým lupus erythematosus, jako pravidlo, oni mají jednu nebo několik podmínek: t

• syndrom imunodeficience;
• chronické infekční nemoci v těle;
• dermatitida různých etiologií;
• časté nachlazení;
• kouření;
• systémová onemocnění;
• drastické hormonální změny;
• zneužívání opalování, časté návštěvy solária;
• onemocnění endokrinního systému;
• těhotenství a zotavení po porodu;
• zneužívání alkoholu.

Patogeneze lupus erythematosus (mechanismus vzniku onemocnění) t

Jak se u zdravého člověka vyvíjí systémový lupus erythematosus? Pod vlivem určitých faktorů a snížené funkce imunitního systému v těle selhává, což začíná produkovat protilátky proti "nativním" buňkám těla. To znamená, že tkáně a orgány začínají být vnímány tělem jako mimozemské objekty a je spuštěn program sebe-destrukce.

Tato tělesná reakce je v přírodě patogenní, vyvolává rozvoj zánětlivého procesu a inhibici zdravých buněk různými způsoby. Nejčastěji jsou postiženy krevní cévy a pojivová tkáň. Patologický proces vede k narušení integrity kůže, změně jejího vzhledu a snížení krevního oběhu v lézi. S progresí onemocnění postihuje vnitřní orgány a systémy celého těla.

Jak je lupus erythematosus: symptomy

Symptomy systémového lupus erythematosus závisí na oblasti poškození a závažnosti onemocnění. Běžné příznaky patologie jsou:

• slabost, letargie, malátnost;
• horečka, zimnice, horečka;
• exacerbace všech chronických onemocnění;
• vzhled červených šupinovitých skvrn na kůži.

V počátečním stadiu vývoje patologického procesu, lupus erythematosus postupuje s mírnou symptomatologií, onemocnění je charakterizováno propuknutím exacerbací, které brzy přecházejí na sebe a dochází k remisi. To je nejnebezpečnější, protože pacient věří, že všechno uplynulo a často ani nehledá lékařskou pomoc a v tomto okamžiku jsou postiženy vnitřní orgány a tkáně. Při opakovaném vystavení účinkům dráždivých faktorů bliká lupus erythematosus novou silou, teče pouze silněji a léze krevních cév a tkání jsou také výraznější.

Lokální klinické příznaky lupus erythematosus

Jak již bylo zmíněno, příznaky lupus erythematosus závisí na místě patologického procesu:

• kůže na tvářích, pod očima a na můstku nosu se objeví malá červená vyrážka, která se spojí a vytvoří souvislou šupinatou červenou skvrnu. Tyto skvrny jsou ve tvaru motýlích křídel. Zčervenání se nacházejí na obou stranách symetricky navzájem symetricky a pod vlivem ultrafialových paprsků se začínají odlupovat, objevují se mikroskopické trhliny, které se později zjizvují a zanechávají na kůži jizvy;
• sliznice - na pozadí progresi lupus erythematosus v ústech a nosu se tvoří bolestivé vředy, které mohou být jednoduché a malé nebo dosahují velkých velikostí a vzájemně se spojují. Bolesti v ústech a nose narušují normální dýchání, příjem potravy, komunikaci a způsobují bolest a nepohodlí;
• pohybového aparátu - pacient vyvíjí klinické příznaky artritidy. Nejčastěji, v důsledku progrese lupus erythematosus, se klouby končetin zapálí, ale nevykazují strukturální změny a destruktivní poruchy. Zevně je viditelný otok v oblasti zanícených kloubů, pacient si stěžuje na bolest, nejčastěji jsou postiženy malé klouby - falangy prstů na nohou a rukou;
• dýchací orgány - postihuje plicní tkáň, v důsledku čehož má pacient často pleurii, pneumonii, která nejen narušuje blaho, ale také ohrožuje život;
• kardiovaskulární systém - pojivová tkáň roste uvnitř srdce, jak lupus erythematosus postupuje a roste spojivová tkáň, která nenese žádnou kontraktilní funkci. V důsledku této komplikace může mitrální chlopně růst společně s atriálními chlopněmi, což ohrožuje pacienta vývojem koronárních srdečních onemocnění, akutním srdečním selháním a srdečním infarktem. Na pozadí všech probíhajících změn má pacient zánětlivé procesy v srdečním svalu a v perikardiálním sáčku;
• ledviny a močové orgány - často se vyskytuje nefritida, pyelonefritida, chronické selhání ledvin se postupně vyvíjí. Tyto stavy ohrožují život pacienta a mohou být smrtelné;
• nervový systém - v závislosti na závažnosti lupus erythematosus se poškození centrálního nervového systému u pacienta může projevit jako nesnesitelné bolesti hlavy, neurózy a neuropatie, ischemická mrtvice.

Klasifikace nemocí

V závislosti na závažnosti symptomů onemocnění má systémový lupus erythematosus několik stadií:

• akutní stadium - v této fázi vývoje lupus erythematosus postupuje ostře, celkový stav pacienta se zhoršuje, stěžuje si na neustálou únavu, nárůst teploty na 39-40 stupňů, horečku, bolest a bolestivé svaly. Klinický obraz se rychle rozvíjí, za pouhý 1 měsíc onemocnění postihuje všechny orgány a tkáně těla. Prognóza akutního lupus erythematosus není uklidňující a často délka života pacienta nepřesahuje 2 roky;
• subakutní stadium - míra progrese onemocnění a závažnost klinických symptomů není stejná jako v akutním stadiu a od doby onemocnění, dokud nástup příznaků nemůže trvat déle než 1 rok. V této fázi je onemocnění často nahrazeno obdobími exacerbací a stabilní remisí, prognóza je obecně příznivá a stav pacienta přímo závisí na přiměřenosti předepsané léčby;
• chronická forma - nemoc má pomalý průběh, klinické příznaky jsou mírné, vnitřní orgány jsou téměř neovlivněny a tělo jako celek funguje normálně. Navzdory relativně mírnému lupus erythematosus je nemožné léčit onemocnění v této fázi, jedinou věcí, kterou lze udělat, je zmírnit závažnost symptomů pomocí léků v době exacerbace.

Metody diagnostiky lupus erythematosus

Pro potvrzení diagnózy lupus erythematosus proveďte diferenciální diagnostiku. To je nezbytné, protože každý příznak onemocnění signalizuje patologii určitého orgánu. Pro stanovení diagnózy používají lékaři systém vyvinutý Americkou asociací specialistů Rheumatological. Hlavním pravidlem pro potvrzení diagnózy "systémového lupus erythematosus" je přítomnost 4 nebo více symptomů u pacienta z 11 uvedených, kteří shromáždili hlavní projevy patologie:

• erytém na obličeji ve formě motýlích křídel - charakterizovaný tvorbou symetrických červených šupin v sobě v lících a lícních kostkách. Na povrchu skvrny se tvoří mikroskopické mikrotrhliny, které jsou následně nahrazeny drobnými změnami;
• diskoidní erupce na kůži - na povrchu kůže se objevují červené asymetrické skvrny ve formě plaků, šupinovité, které prasknou a jsou nahrazeny jizvami;
• fotosenzitivita - pigmentace na kůži, která je podpořena přímým slunečním zářením nebo umělým ultrafialovým osvětlením;
• tvorba vředů - bolestivé malé a velké vředy se tvoří na sliznicích úst a nosu, které interferují s dýcháním, jídlem, mluvením a jsou doprovázeny výraznými pocity bolesti;
• příznaky artritidy - zánětlivé procesy se vyvíjejí v malých kloubech, ale nedochází k deformaci a ztuhnutí pohybů, jako je tomu u polyartritidy;
• serózní zánět - poškození plicní tkáně a srdeční tkáně. U pacienta se často rozvine pleurismus a perikarditida;
• na části močového systému - častá pyelonefritida, pielita, výskyt bílkovin v moči, progrese renálního selhání;
• na straně centrální nervové soustavy - podrážděnost, psycho-emocionální nadměrné vzrušení, psychóza, hysterické záchvaty bez zjevného důvodu;
• oběhový systém - snížení počtu krevních destiček a lymfocytů v krvi, změna složení krve;
• imunitní systém - falešně pozitivní Wasserman (test na syfilis), detekce titrů protilátek a antigenů v krvi;
• zvýšení antinukleárních protilátek bez zjevného důvodu.

Tyto 11 parametry jsou samozřejmě spíše nepřímé a lze je pozorovat v jakékoliv jiné patologii. Jako u lupus erythematosus může být konečná diagnóza provedena pouze v případě, že pacient má ze seznamu 4 nebo více znaků. Za prvé je sporná předběžná diagnóza nebo lupus erythematosus, po kterém je pacient podroben podrobnému a zaměřenému vyšetření.

Obrovská role v diagnóze při pečlivém sběru anamnézy, včetně genetických rysů. Lékař musí zjistit, v čem byl pacient v uplynulém roce nemocný a jak byla léčena.

Léčba lupus erythematosus

Léčba léčbou pacienta se systémovým lupus erythematosus je volena individuálně v závislosti na průběhu onemocnění, stadiu, závažnosti symptomů a charakteristik organismu.

Hospitalizace pacienta je nutná, má-li jeden nebo více klinických projevů lupus erythematosus:

• po dlouhou dobu se tělesná teplota udržuje nad 38 stupňů a není sražena antipyretiky;
• podezření na infarkt myokardu, mrtvici, pneumonii, těžké poškození centrálního nervového systému;
• deprese pacientovy mysli;
• rychlý pokles leukocytů v krvi;
• ostrý průběh klinických příznaků systémového lupus erythematosus.

V případě potřeby je pacient odkázán na úzké specialisty - na nefrologa na poškození ledvin, na kardiologa pro onemocnění srdce, na plicního lékaře na pneumonii a pleurii.

Standardní obecná terapie systémového lupus erythematosus zahrnuje:

• hormonální terapie - prednisolon, cyklofosfamid je předepisován v období akutní exacerbace onemocnění. V závislosti na závažnosti klinického obrazu a závažnosti průběhu onemocnění je předepsáno jednorázové užívání hormonálních léků nebo jejich užívání po dobu několika dnů;
• Diklofenak - injekce léků se předepisují, když se objeví známky zánětu malých kloubů;
• Antipyretická léčiva na bázi ibuprofenu nebo paracetamolu - je předepsána při zvýšení tělesné teploty nad 38 stupňů.

Aby se odstranil odlupování, máčení a pálení kůže v oblasti poškození a červených skvrn, lékař vybere pacienta speciální masti a krémy, které zahrnují hormonální látky.

Zvláštní pozornost je věnována udržování imunitního systému pacienta. V období remise lupus erythematosus jsou předepisovány imunostimulanty, vitamínové komplexy a fyzioterapeutické postupy. Imunostimulační látky lze použít pouze v období odeznění akutních klinických příznaků onemocnění, jinak se stav pacienta může prudce zhoršit.

Předpověď

Lupus erythematosus není věta, protože i při takovém onemocnění můžete žít šťastně až do smrti. Klíčovým bodem příznivé prognózy onemocnění je včasné vyhledání lékařské pomoci, správné stanovení diagnózy a dodržení všech doporučení lékaře.

Riziko vzniku komplikací a progrese lupus erythematosus je mnohem vyšší, pokud má pacient chronické infekční onemocnění, očkuje nebo často trpí nachlazením. Vzhledem k těmto údajům by se tito pacienti měli pečlivě starat o své zdraví a v každém případě se vyhnout vlivu negativních trendů na tělo.